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Proposition de Protocole National de Diagnostic et de Soins Prise en charge des

Proposition de Protocole National de Diagnostic et de Soins Prise en charge des patients ayant une cardiopathie univentriculaire Cette proposition de protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour les cardiopathies univentriculaires a été élaborée par le centre de référence labellisé. Il a été mené selon la méthodologie proposée pour l’ensemble des PNDS en application des dispositions du Plan national maladies rares 2005-2008. Il n’a pas été rédigé avec le soutien de l’HAS mais a suivi un parcours de rédaction et de relecture identique aux autres PNDS rédigés par le M3C. L’équipe de rédaction a été la même. Sommaire Liste des abréviations......................................................................................... 1 Introduction........................................................................................................ 3 1. Diagnostic et évaluation initiale..................................................................... 6 1.1 Objectifs................................................................................................. 6 1.2 Professionnels impliqués........................................................................ 6 1.3 Contenu de l’évaluation initiale.............................................................. 9 2. Prise en charge thérapeutique....................................................................... 14 2.1 Objectifs................................................................................................ 14 2.2 Professionnels impliqués....................................................................... 15 2.3 Prise en charge thérapeutique jusqu’à la correction chirurgicale ......... 16 2.4 Prise en charge thérapeutique après la chirurgie .................................. 24 3. Suivi .............................................................................................................. 37 3.1 Objectifs................................................................................................. 37 3.2 Professionnels impliqués........................................................................ 37 3.3 Contenu de l’évaluation médicale de base ............................................ 38 3.4 Contenu de l’évaluation médicale en cas de lésions résiduelles ou de complication................................................................................................. 40 Liste des abréviations ALD affection de longue durée AMM autorisation de mise sur le marché AP artère pulmonaire AV auriculo ventriculaire AVK antivitamine K BAV bloc auriculo-ventriculaire CAMSP centre d’action médico-sociale précoce CIA communication interauriculaire CIV communication interventriculaire DCPP dérivation cavo-pulmonaire partielle DCPT dérivation cavo-pulmonaire totale D-G droite-gauche ECG électrocardiogramme FV fibrillation ventriculaire G-D gauche-droite HTAP hypertension artérielle pulmonaire INR International Normalized Ratio IRM imagerie par résonance magnétique IV intraveineuse NYHA New York Heart Association PaO2 pression partielle en oxygène PNDS protocole national de diagnostic et de soins QP/QS rapport du débit pulmonaire sur débit systémique SaO2 saturation du sang artériel en oxygène TCA temps de céphaline activée TSH thyroid stimulating hormon TV tachycardie ventriculaire VD ventricule droit VD-AP ventricule droit- artère pulmonaire VG ventricule gauche VRS virus respiratoire syncytial Introduction Objectif L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter, pour les professionnels de la santé, la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient ayant un cœur univentriculaire. C’est un outil pragmatique auquel le médecin traitant, en concertation avec le médecin spécialiste, peut se référer pour la prise en charge de la maladie considérée, notamment au moment d’établir le protocole de soins conjointement avec le médecin-conseil et le patient. Le PNDS ne peut cependant pas envisager tous les cas spécifiques, toutes les comorbidités, toutes les particularités thérapeutiques, protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne peut pas revendiquer l’exhaustivité des conduites de prise en charge possibles ni se substituer à la responsabilité individuelle du médecin à l’égard de son patient. Ce protocole reflète cependant la structure essentielle de prise en charge d’un patient ayant un cœur univentriculaire. Le terme de cœur univentriculaire est appliqué à des cardiopathies anatomiquement très différentes mais dont la fonction ventriculaire n’est assurée que par un seul ventricule. On peut isoler 3 types de cardiopathies univentriculaires : celles où il n’existe qu’un seul ventricule (c'est-à-dire recevant soit une valve auriculo ventriculaire unique ou les 2 valves auriculo ventriculaire (double-entrée), celles où l’un des 2 ventricules est hypoplasique ou enfin celles où il existe une communication interventriculaire d’une telle taille qu’il n’existe fonctionnellement qu’une seule cavité. La prise en charge est assez stéréotypée et dépend de la présence ou non d’un obstacle pulmonaire et/ou aortique, d’une communication inter auriculaire, d’une hypoplasie de l’aorte, et de cardiopathies associées. Nous allons traiter ici des principales cardiopathies univentriculaires que sont : • l’hypoplasie du cœur gauche • l’atrésie mitrale • l’atrésie tricuspide • les ventricules uniques à double entrée et les hétérotaxies Hypoplasie du cœur gauche L’hypoplasie du cœur gauche regroupe les cardiopathies caractérisées par un développement anormale des structures du cœurs gauches entrainant une obstruction à l’éjection du ventricule gauche. De manière constante le ventricule gauche ainsi que l’aorte ascendante sont hypoplasiques. Il s’y associe fréquemment une sténose ou une atrésie de la valve aortique et /ou de la valve mitrale. De nombreux syndromes génétiques peuvent être associés à cette cardiopathie et une aberration chromosomique est retrouvée dans 6% des cas. Dans certaines formes, une cause monogénique a été suspectée. Les facteurs environnementaux tels les substances tératogènes ou les infections virales gestationnelles sont des facteurs de risque mais l’hypoplasie du cœur gauche pourrait résulter dans certains cas de défaut de remplissage ou d’un obstacle à l’éjection du VG au cours de la vie fœtale. L’importance des lésions varient d’un patient à l’autre et constitue un continuum de sévérité de la cardiopathie parmi les patients atteints. Dans les formes graves, la communication inter auriculaire doit être présente et peu restrictive car elle est la principale voie de sortie de l’oreillette gauche. Le ventricule fonctionnel est le ventricule droit qui assure le débit pulmonaire mais aussi l’essentiel du débit systémique par le canal artériel qui alimente l’aorte descendante et l’aorte ascendante par voie rétrograde. La fermeture de ce dernier peut donc être fatale pour l’enfant. La prévalence de cette cardiopathie est environ de 0.016 à 0.036% des naissances vivantes. Atrésie mitrale Lorsqu’il y a 2 ventricules, cette cardiopathie s’apparente à l’hypoplasie du cœur gauche car elle est quasi constamment accompagnée d’une hypoplasie du ventricule gauche. Les gros vaisseaux peuvent être mal posés ou transposés et l’aorte ascendante est souvent hypoplasique. La symptomatologie dépend en partie de l’existence d’un obstacle aortique ou pulmonaire. Lorsqu’il y a une communication interventriculaire, le ventricule gauche et l’aorte qui font suite à l’oreillette gauche peuvent être de taille presque normale. L’atrésie mitrale (comme l’atrésie tricuspide) peut se voir aussi en cas d’un ventricule unique à double entrée (dont l’une des entrées est alors atrétique). Dans presque tous les cas, la seule voie de sortie de l’oreillette sous-jacente (en général l’oreillette gauche) étant alors la CIA. Exceptionnellement, en cas d’absence de CIA, il peut persister une veine systémique s’abouchant à l’oreillette gauche servant de voie de sortie en cas d’absence de CIA Atrésie tricuspide Lorsqu’il y a 2 ventricules, l’atrésie tricuspide s’accompagne d’une hypoplasie du ventricule droit et il y a presque toujours une communication interventriculaire musculaire qui devient en général restrictive dans les jours ou semaines qui suivent la naissance. Cette restriction crée donc un obstacle sous le vaisseau qui fait suite au VD : l’artère pulmonaire en cas de vaisseaux bien posés, l’aorte en cas de vaisseaux transposés. La symptomatologie dépend de la nature des vaisseaux qui fait suite au VD : cyanose si c’est l’artère pulmonaire, hyperdébit pulmonaire si c’est l’aorte. La seule voie de sortie de l’oreillette droite est la CIA qui doit être assez grande pour ne pas causer une stase d’amont dans le foie. La prévalence de l’atrésie tricuspide représente 2% des cardiopathies et est donc estimée en France à 0.016% des naissances vivantes. Comme l’atrésie mitrale, l’atrésie tricuspide peut se voir aussi en cas de ventricule unique à double entrée. Ventricule unique à double entrée et syndromes d’hétérotaxie Cette cardiopathie est définie par l’existence d’une cavité ventriculaire qui reçoit entièrement ou de façon prédominante les 2 valves auriculo ventriculaires. Il existe un ventricule accessoire nommé cavité accessoire alimenté par une communication « interventriculaire », appelée foramen bulboventriculaire. En cas de restriction du foramen bulbo ventriculaire un obstacle apparait sous le vaisseau qui nait de la cavité accessoire. Les valves AV sont fréquemment anormales (valve AV unique, fente, hypoplasie, sténose, atrésie). Les gros vaisseaux sont transposés dans près de 90% des cas. Le plus souvent le ventricule unique est de morphologie gauche avec une configuration en général en {S, L, L} (ou équivalent de double discordance) selon l’analyse segmentaire de Van Praagh. Plus rarement, le ventricule unique est de morphologie droite et la combinaison segmentaire est de type {S, D, D}. Les 2 gros vaisseaux sont le plus souvent tous les 2 connectés au ventricule unique (connections de type ventricule droit à double issue). Ce type de ventricule unique se voit fréquemment dans les hétérotaxies. Les hétérotaxies sont un ensemble de syndromes regroupant l’ensemble des anomalies de la latéralisation et incluent des situs inversus et des situs ambiguus. La notion de situs ambiguus est encore débattue car pour certains anatomopathologistes il est toujours possible de définir le situs cardiaque même en cas d’auricules semblables. Cependant, communément, on distingue principalement deux syndromes : l’isomérisme gauche défini par deux oreillettes avec auricule de morphologie gauche (syndrome de polysplénie) qui associe deux lobes pulmonaires de chaque côté, des bronches symétriques, deux oreillettes de morphologie gauche, un foie médian et la présence de multiples îlots spléniques ; l’isomérisme droit défini par deux oreillettes avec auricule de morphologie droite (syndrome d’asplénie) qui associe trois lobes pulmonaires de chaque côté, des bronches souches courtes, deux oreillettes de morphologie droite, un foie médian, l’estomac à droite et une absence de rate. Ces patients ont des cardiopathies complexes et variées combinant dextrocardie, oreillette unique, valve AV unique, anomalie totale ou partiel des retours veineux pulmonaires (plus fréquent en cas d’isomérisme droit), sténose ou atrésie pulmonaire (plus rarement obstacle uploads/Sante/ pnds-vu-0610.pdf