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MAI 2010 SAVOIR ET COMPRENDRE FICHE TECHNIQUE Dermatomyosite pure La classifica

MAI 2010 SAVOIR ET COMPRENDRE FICHE TECHNIQUE Dermatomyosite pure La classification des myopathies inflammatoires selon Troyanov et coll. (2005) isole la “dermatomyosite pure”, qui se distingue de la classique “dermatomyosite” par trois critères négatifs : l’absence d’association à un cancer, l’absence d’autoanticorps spécifiques des myosites autres que les anti-MI-2 et l’absence d’atteinte autre que musculaire ou cutanée. Elle représenterait 20% des myosites de l’adulte. Des facteurs génétiques jouent probablement un rôle dans son apparition, comme le suggère l’association entre la forme juvénile de la maladie et certains allèles HLA (DQA1*0501 notamment). Elle peut débuter à tout âge et atteint les deux sexes. 2 | Mai 2010 FORMES COMMUNES DE L’ADULTE SIGNES OU SYMPTÔMES PENSER À RECHERCHER EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Appareil locomoteur • Début subaigu ou insidieux, à tout âge • Difﬁ cultés à se lever d’une chaise basse ou des toilettes • Difﬁ cultés à monter les escaliers • Difﬁ cultés à se coiffer • Difﬁ cultés à s’habiller • Douleurs musculaires (inconstantes) • Déﬁ cit moteur bilatéral et symétrique, à prédominance proximale (racine des membres, muscles cervicaux) • Myalgies à la palpation ou à la mobilisation • Dosage sanguin des CPK : élévation (3 à 10 fois la normale) • Recherche d’autoanticorps : présence d’anti-Mi-2 dans moins de 20% des cas (spéciﬁ cité de 98 à 100%) • EMG : syndrome myogène • IRM musculaire : - hyper-signaux (inﬂ ammation, œdème) plus ou moins diffus intramusculaires - et/ou œdème cutané, sous-cutané ou des fascias • Biopsie musculaire : - inﬁ ltrat inﬂ ammatoire périvasculaire (lymphocytes B, CD4+, CD8+, macrophages) - atrophie périfasciculaire, - dépôt de la fraction terminale du complément (C5b9) dans les capillaires Peau • Erythème lilacé des paupières supérieures • Erythème en bande du dos des mains et des doigts • Papules érythémateuses ou violacées sur la face d’extension des doigts, des coudes ou des genoux (papules de Gottron) • Erythème périunguéal squameux avec télangiectasies (signe de la manucure) • Calciﬁ cations sous-cutanées (calcinose), retrouvées plus souvent chez l’enfant (30 à 50%), surtout aux coudes et aux genoux • Biopsie cutanée : réduction de la densité capillaire, dépôts de la fraction terminale du complément (C5b9) dans les artérioles et capillaires de la jonction dermo-épidermique • Radio / IRM : calciﬁ cations sous-cutanées ORL • Difﬁ cultés à déglutir (solides et liquides) • Régurgitation nasale • Voix nasonnée • Enrouement • Toux en mangeant • Test du verre d’eau (mesure du temps mis pour déglutir 100 ml d’eau) • Fausses routes • Endoscopie œsophagienne + transit baryté œsophagien +/- radiocinéma œsophagien : - paralysie des muscles pharyngés - spasme du sphincter supérieur de l’œsophage Appareil respiratoire • Toux et ﬁ èvre • Dyspnée • Pneumopathie d’inhalation • Insufﬁ sance respiratoire • Absence de pneumopathie interstitielle (dans la forme “pure”) • Radiographie pulmonaire : foyer • Épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) : syndrome restrictif • Gaz du sang (GDS) : hypoxie +/- hypercapnie Autres appareils • Absence de signes extramusculaires et extracutanés • Vériﬁ er l’absence de cancer (poumon, vessie, sein, ovaire, lymphome non hodgkinien, estomac, colon, pancréas…) • Scanner thoracique • Scanner abdomino-pelvien • Mammographie • Fibroscopie bronchique • Coloscopie (âge ≥ 45 ans) • ... SAVOIR ET COMPRENDRE FICHE TECHNIQUE Dermatomyosite pure 3 | Mai 2010 ORIENTATIONS THÉRAPEUTIQUES Traitement médicamenteux : corticoïdes, immunoglobulines polyvalentes (Ig), méthotrexate, azathioprine, autres immunosuppresseurs (ciclosporine, mycophénolate mofétil, tacrolimus par voie générale chez l’enfant) Prévention de l’incapacité fonctionnelle Lutte contre la myopathie cortisonique Soutien psychologique Conseils pour l’orientation ou le reclassement professionnel En 1ère intention : • Dans les formes sévères : bolus de méthylprednisolone initiaux (0,5 à 1 mg/kg/jour pendant 3 jours) • Prednisone 1 mg/kg/jour pendant 4 à 6 semaines, puis diminution de 10% de la dose tous les 10 jours (58 à 100% de réponse partielle et 30 à 66% de réponses complètes, selon les séries) En 2e intention (inefﬁ cacité partielle ou totale, corticodépendance) : Prednisone (1 mg/kg/jour) + Méthotrexate (0,3 à 0,4 mg/kg/semaine) ou Azathioprine (2 à 3 mg/kg/jour) ou Ig IV (2kg/kg/mois) En 3e intention (inefﬁ cacité partielle ou totale) : - Prednisone + Ig IV + Méthotrexate et/ou Azathioprine ou autres immunosuppresseurs - Échanges plasmatiques Kinésithérapie et rééducation motrice Adaptation de l’environnement Maintien d’une activité physique douce et modérée : marche, vélo d’appartement Consultation d’un psychologue ou d’un psychiatre, puis suivi si nécessaire Fonction du tableau clinique et de l’âge, en lien avec un conseiller d’orientation ou le médecin du travail Traitements locaux Chirurgie Corticoïdes et/ou tacrolimus en topique sur les lésions cutanées Exérèse chirurgicale des calciﬁ cations en cas de répercussion esthétique ou fonctionnelle majeure Arrêt de l’alimentation orale Traitement médicamenteux Alimentation entérale/parentérale, gastrostomie Corticoïdes ou immunosuppresseurs Antibiothérapie Kinésithérapie respiratoire Ventilation assistée Classiﬁ cation des principales myosites idiopathiques Hoogendijk et coll. (2003) Troyanov et coll. (2005) Polymyosite Polymyosite pure Dermatomyosite Dermatomyosite pure Myosite à inclusions sporadique Myosite à inclusions sporadique Myopathie nécrosante à médiation immunitaire Myosite de chevauchement Myosite non spéciﬁ que Myosite associée à un cancer Sites Internet AFM www.afm-telethon.fr Rubrique “Médiathèque” : publications médico-scientifiques de l’AFM, rédigées et validées par une équipe de rédacteurs spécialisés (PDF téléchargeables). www.myobase.org Base documentaire sur les maladies neuromusculaires et le handicap moteur éditée par le service documentation de l’AFM. Avancées médico-scientifiques neuromusculaires Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM, 2010 Principales maladies neuromusculaires. Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM, 2010 Myobank : une banque de tissus pour la recherche Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM, 2009 Myosites idiopathiques Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM, 2010 Polymyosite pure Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM, 2010 Myosite de chevauchement Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM, 2010 Myosite à inclusions sporadique Fiche Technique Savoir et Comprendre, AFM, 2010 En savoir + Dermatomyosite pure SAVOIR ET COMPRENDRE FICHE TECHNIQUE La dermatomyosite pure, en bref Physiopathologie Le mécanisme responsable de la dermato- myosite est vasculaire. L’activation, pour une raison encore inconnue, du complément conduit au dépôt de sa fraction terminale (C5b9) dans les capillaires du muscle et du derme. Il entraîne une altération de l’endo- thélium vasculaire. L’ischémie qui en résulte induit à son tour un infiltrat inflammatoire périvasculaire. Signes cliniques Le tableau typique associe un déﬁ cit mus- culaire avec des lésions cutanées caractéris- tiques. Cependant, l’atteinte de muscles peut manquer (8 à 20% de formes amyopathiques ou sine myositis). À l’inverse, l’atteinte de la peau peut rester absente (dermatomyositis sine dermatitis). La dermatomyosite peut comporter une atteinte des muscles de la déglutition ainsi que des troubles respiratoires, primitifs par déﬁ cit des muscles respiratoires ou secondaires à des fausses routes. Ils aggravent le pronostic. Traitement Le traitement médicamenteux repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs. Dans 90% des cas, la maladie rechute avant que la corticothérapie ne soit inférieure ou égale à 5 mg/j depuis plus d’un an, nécessitant une reprise du traitement à fortes doses. La der- matomyosite reste cependant le plus souvent corticosensible. Décrite pour la première fois en 1863, la dermatomyosite a aujourd’hui une prévalence estimée entre 6 et 7 cas pour 100 000 personnes. Elle connaît deux pics de fréquence : entre 5 et 14 ans, puis après 40 ans. Chez l’adulte, la dermatomyosite pure représenterait 1 myosite sur 5. Elle atteint les deux sexes, avec une prédominance féminine (2 femmes pour 1 homme). © Pr. Olivier Benveniste © AFM 05/10 • ISSN : 1769-1850 • Reproduction sans but lucratif autorisée en mentionnant l’origine • Rédaction : S. Marion • Validation/Iconographie : O. Benveniste • Mise en page : a2i graphic • Impression : Taag 01 69 25 40 40 • Correspondance : myoinfo@afm.genethon.fr Coupe de muscle de dermatomyosite uploads/Sante/ dermatomyosite-cours.pdf