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HYPERANDROGENIE ET HIRSUTISME - l’hyperandrogénie se manifeste surtout par des

HYPERANDROGENIE ET HIRSUTISME - l’hyperandrogénie se manifeste surtout par des problèmes de la peau et des glandes sébacées => hirsutisme et acné - les androgènes sont sécrétés chez la femme par la surrénale (15%) ovaire thèque interne (30%), le reste étant convertie dans les tissus cible (foie, peau, tissu adipeux) 55%  l’ACTH intervient sur la voie des minéralo et glucocorticoïdes - le test au synacthène (ACTH synthétique) détecte les blocages enzymatiques (hyper réponse des éléments en amonts du bloc enzymatique)  la LH : contrôle la sécrétion hormonale de la thèque interne ovarienne,  la conversion des androgènes en œstrogène se fait au niveau de la granulosa grâce à la FSH - en cas d’excès de LH => syndrome des ovaires polykystiques - en cas de défaut de FSH => absence de maturation folliculaire anovulation et dysovulation  les androgènes sont transformés au niveau des tissus cibles en DHT grâce à la 5alpha réductase Tissus cibles des androgènes : - follicules pilo-sébacées - muscle tissus adipeux - larynx - cartilage de conjugaison - organes génitaux externe (clitoris et grandes lèvres) Clinique de l’hyperandrogénie : A. signes cutanées : 1. hirsutisme : - apparition de pilosité dans les régions normalement glabres - à différentier de l’hypertrichose qui est une accentuation de la pilosité des zones féminines normalement pileuses - scoré selon le score de Ferriman et Gallwey : selon la topographie (ex : visage)  1 : quelques poils au niveau des commissures labiales  2 : poils nombreux au niveau des commissures labiales  3 : moustache complète  4 : moustache fournie 2. acné : épaississement de la peau + vésicules + intensité de la séborrhée 3. alopécie : de type androgénique 4. acanthosis nigricans : dans le syndrome des ovaires poly kystique B. signes ovariens - absence de maturation folliculaire, dysovulation, atrésie cellulaire, transformation polykystique - cela aura pour conséquence : spanio-oligo-aménorrhée, stérilité C. obésité : - IGF1 et insuline sont des facteurs de croissance qui augmentent la réponse des ovaires à la LH - Dans l’obésité il y’a un hyperinsulinisme qui va favoriser la transformation polykystique des ovaires - La perte de poids est un élément important du traitement D. autres : - développement de la musculature : aspect androïde - larynx : voix rauque - organes génitaux externes : atrophie mammaire, hypertrophie du clitoris, hyperpigmentation des grandes lèvres, pilosité dépasse le pubis Biologie : - Les deux seules hormones à activité androgénique sont la testostérone et le dihydrotestostérone - L’ovaire et les surrénales ne sécrètent que très peu de Testostérone et pas de DHT, mais synthétisent et sécrètent un précurseur hormonal la delta 4 Androstènedione (Δ4), - La Δ4 se transforme en périphérie (foie, tissu adipeux, muscle, peau essentiellement en androgène actif la testostérone, sous l’effet de la 17-β hydroxystéroïde déshydrogénase - la testostérone est métabolisée par la 5α−réductase en Dihydrotestostérone ou DHT. - - dosage de 3 androgènes essentiels : testostérone, delta 4 androstenédione, DHEA - le dosage se fait à la phase folliculaire (J1 et J7 du cycle), bilan tôt le matin - en dehors de tout traitement œstroprogéstatif ou prise de glucocorticoïdes Biologie :  L’origine ovarienne est suspectée devant : - le caractère pur de l’hyperandrogénie (pas d’autre sécrétion hormonale associée), - un taux trés élevé de testostérone (T>1.5 ng/ml ou > 5.2 nmol/L) - un rapport Δ4/T proche de 1, - un taux habituellement freiné de LH et de FSH. - L’échographie peut révéler la tumeur en fait souvent de petite taille,  L’origine surrénalienne est évoquée devant : - L’existence d’une sécrétion associée de cortisol (syndrome de Cushing) ou de minéralocorticoïdes (HTA avec hypokaliémie). - Le rapport Δ4/T est habituellement >>1, - avec bien sûr, un taux de T>1.5 ng/ml ou 5.2 nmol/L. - Le taux de DHEA-S est presque toujours élevé. - Le scanner et/ou l’IRM visualise habituellementla tumeur Etiologies : A. origine surrénalienne : 1- hyperplasie congénitale : défaut enzymatique a. déficit en 21 béta hydroxylase :  biologie : 17 hydroxyprogéstérone ↑, testostérone ↑, delta 4 AS↑, cortisol ↓  clinique : 2 tableaux o formes aigue : insuffisance surrénalienne aigue => hermaphrodisme, DHA (diarrhée, vomissements) o forme à révélation tardive : signes d’hyperandrogénie (hirsutisme, morphotype androïde…) il s’agit alors le plus souvent d’une forme partielle b. déficit en 11 béta hydroxylase : - maladie à transmission AR avec 2 formes précoce et tardive dans les formes complète avec 17OH progéstérone ↑, 11 désoxycortisol ↑, delta 4 androsténediol ↑, testostérone ↑, cortisol ↓, aldostérone ↓ - même tableau clinique que la précédente c. déficit en 3 béta hydroxydéshydratase : - transmission AR, déficit en minéralo et glucocorticoïde - forme plus sévère que les autres, rares, précoce et létale - les formes à révélation tardive sont les formes partielles - test au synacthène => DHEA ↑ 2- tumeurs virilisantes surrénaliennes : - masse surrénalienne acquise volumineuse parfois palpable, de malignité variable - virilisation d’installation rapide apparaît entre 30-40ans  biologie : testostérone↑, 17OHprogestérone ↑, DHEA ↑, delta 4 peu élevée - si survient avant puberté : absence de caractères sexuels secondaires, hirsutisme + aspect androïde B. origine ovarienne : 1- tumeurs virilisantes de l’ovaire : - arrhénoblastomes (cellule de Sertoli et Leydig), luthéome gravidique - de petites tailles d’évolution longue (mois, années) non visibles à l’écho voir le scanner et IRM - diagnostic par cathétérisme des veines ovarienne (testostérone très élevée 2µg) - augmentation de delta 4 androsténedione delta 4/testo >>>1 2- syndrome des ovaires polykystiques : - hirsutisme, obésité, anovulation, troubles du cycle (spanioménorrhée) a. syndrome classique de Stein Leventhal (type I) : - testosterone ↑, delta 4 ↑, LH ↑, FSH normale, LH/FSH > 2 - cause méconnue, apparaît à la puberté sue à un dérèglement hypoT/hypoP b. syndrome des ovaires polykystiques secondaire : - secondaire a d’autres maladies : cushing, hyperthyroïdie, médicamenteuse… 3- hyperthécose ovarienne : C. hirsutisme idiopathique : - hypersensibilité périphérique aux androgènes (hyperactivité de la 5 alpha réductase) - pas d’hyperproduction  clinique : pilosité modérée aggravée au moment de la puberté, troubles menstruel avec contexte familial  biologie : normale D. causes iatrogènes : - traitement de la ménopause, de l’endométriose, androgène locaux - cyclosporine, phényl hydentoine, minoxidil, anabolisant Traitement : 1) traitement esthétique - cire épilatoire, épilation électrique - proscrire le rasage et crème dépilatoire 2) traitement chirurgical : - dans les cas relevant de la chirurgie 3) traitement par des anti androgènes : - acétate de cyprotérone (androcure) associé aux œstrogènes - spironolactone seule 4) supprimer l’éxcès pondérale : 50% du traitement uploads/Sante/ hyperandrogenie-et-hirsutisme.pdf