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Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Prof. MA

Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique MALADIE DE HIRSCHSPRUNG Prof. MAM Vithyarith Service de Chirurgie infantile Hôpital National Pédiatrique Définition Le mégacôlon congénital ou maladie de Hirschprung est une dilatation colique au-dessus d’une anomalie congénitale des plexus nerveux intra-muraux de l’intestin terminal.  Il s’agit d’absence de cellules ganglionnaires dans le plexus de Meissner et d’Auerbach de la portion intestinale distale. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Fréquence: estimée à 1 pour 1000 ou pour 1500 naissances. Il s’observe surtout chez le garçon (80%) Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Anatomie et physiologie Le segment aganglionnaire: Aganglionnie constitue la lésion fondamentale de la maladie de Hirschsprung. Elle se définit par l’absence congénitale de cellules ganglionnaires des plexus nerveux sous-muqueux et intramusculaires et résulte d’un arrêt de différenciation de l’innervation parasympathique de l’intestin terminal. L’aganglionnie est mise en évidence par la biopsie rectale dont les modalités sont variables. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique GANGLION SYMPATHIQUE INNERVATION PARASYMPATHIQUE INNERVATION SYMPATHIQUE muqueuse INNERVATION COLIQUE NORMALE Sous-muqueuse muscle muscle Fibre cholinergique préganglionnaire Plexus d ’AUERBACH myentériques Plexus de MEISSNER sous-muqueux Muscularis mucosae Fibre cholinergique post- ganglionnaire Fibre adrénergique post-ganglionnaire Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique GANGLION SYMPATHIQUE muqueuse MALADIE DE HIRSCHSPRUNG: ABSENCE DE FIBRES CHOLINERGIQUES DU SYSTEME PARASYMPATHIQUE Sous-muqueuse muscle Muscularis mucosae muscle INNERVATION PARASYMPATHIQUE INNERVATION SYMPATHIQUE Fibre adrénergique post-ganglionnaire Fibre cholinergique préganglionnaire Anatomo-pathologie Cette aganglionose est le plus souvent localisée au recto-sigmoïde, elle est peut être plus étendue sur le colon, voire colique totale, exceptionnellement étendue au grêle. Dans le cas de la forme recto-sigmoïdienne, la zone aganglionnaire est apéristaltique et spatique et le colon d’amont normal se dilate au dessus de cette obstacle, réalisant l’aspect de mégacolon. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Le segment aganglionnaire est macroscopiquement normal, ce qui explique qu’on ait considéré pendant si longtemps cette zone comme saine. En fait privé de son innervation autonome, il est non contractile et spatique( les fibres musculaire lisses non innervées entrent en état de contracture), ce qui constitue un obstacle fonctionnel à la progression et à l’évacuation de matière fécales. Cette hypertonie peut être mise en évidence par l’étude du réflexe recto-anal inhibiteur (RRAI) qui a un intérêt diagnostic. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Anatomo-physiopathologie Chez un sujet normal, la distension de l’ampoule rectale par le bol fécal ou le ballonnet entraîne une inhibition du tonus permanent du sphincter interne et un relâchement de celui-ci, grâce au reflexe recto-anal inhibiteur ;c’est alors qu’intervient le contrôle volontaire de la défécation assuré par le sphincter externe ; chez le sujet normal, le RRAI est dit présent ; En cas d’aganglionnie, il n’existe pas de relâchement sphincter interne : le RRAI est absent. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique L’étude clinique L’âge de découverte permet de distinguer deux aspect de la maladie de Hirschsprung Les formes de découverte tardive, encore fréquentes dans notre contexte, Les formes néonatales. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique L’étude clinique A/ Les formes de découverte tardive Ce sont les formes des nourrisson et parfois du grand enfant.  C’est un tableau de constipation chronique ou sub- occlusion chronique, avec une distension considérable de l’abdomen. La courbe de la croissance est souvent au dessous de la normale, alors que la courbe de poids est dissociée du fait de l’accumulation de fécalome. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Etude clinique L’interrogatoire: notion de constipation depuis la naissance Examen clinique apprécie l’importance de la distension abdominale. L’inspection note souvent des ondulations péristaltiques ; La palpation retrouve une ou plusieurs masses correspondant aux fécalomes. Le toucher rectal note une ampoule vide et perçoit à bout de doigt le pôle inférieur du fécalome. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Etude clinique L’épreuve à la sonde a une valeur diagnostique et thérapeutique. L’introduction d’une sonde bien huilée s’accompagne à un moment d’une débâcle de gaz suivie d’émission de méconium normale, parallèlement à l’affaissement de l’abdomen, signant la levée de l’occlusion. La longueur de la sonde introduite indique la hauteur de la zone non fonctionnelle. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Etude clinique B/ Forme néonatales Aspect actuel. Occlusion néonatale Le tableau est celui d’une occlusion néonatale à gros ventre. La première manifestation en est l’absence ou le retard d’évacuation méconiale (24 – 48H) ; très vite se complète le syndrome occlusif avec vomissements bilieux et ballonnement abdominal. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Radiographie Rétention fécale/fécalome Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Diagnostic positif 3 explorations permettent de confirmer le diagnostic de maladie de Hirschsprung : le lavement baryté, la manométrie ano-rectale et la biopsie rectale. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Le lavement baryté Sa réalisation doit obéit des règles précises :  Quelques jours après la levée de l’occlusion chez le nouveau né.  Après une longue préparation du côlon dans les formes évoluées.  Opacification limitée au recto-sigmoide avec des clichés de profil centrés sur cette zone.  Enfin étude de l’évacuation spontanée du produit de contraste. Réalisé dans ces conditions, le lavement baryté :  Objective la disparité du calibre entre un rectum de calibre normal et le colon sus- jacent dilaté.  Apprécie la longueur du segment aganglionnaire. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Manométrie ano-rectale  De réalisation et d’interprétation difficile chez le nouveau-né, son but est la recherche du RRAI. Un RRAI absent affirme le diagnostic de maladie de Hirschsprung rendant inutile, la biopsie rectale. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Biopsie rectale Il est au mieux réalisée par aspiration à l’aide de la sonde de Noblett, ou à défaut biopsie chirurgicale transanale immédiatement au dessus de la ligne ano-pectinée. En histologie conventionnelle, la biopsie relève une absence de cellules ganglionnaires dans le plexus sous-muqueux associé à une hyperplasie schwanienne. L’étude immuno-enzymatique par les anticholinestérases permet la visualisation des fibres hypertrophiées qui infiltrent la muqueuse rectale. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Démarche du diagnostic Une disparité de calibre nette, indiscutable suffit pour retenir le diagnostic et décider l’intervention sans recourir à la biopsie Lorsque la disparité de calibre est peu nette ou discutable, la confirmation de diagnostic repose sur la biopsie, si possible par succion ; c’est le cas des formes néonatales. Dans les formes ultra-courtes de l’aganglionnie où l’on hésite entre Hirschsprung et constipation fonctionnelle, la manométrie ano-rectale trouve sa meilleure condition, mieux que la biopsie dont le niveau n’est pas toujours facile à déterminer. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Complications La péritonite par perforation colique Complication précoce et parfois inaugurale la maladie, la péritonite est habituellement secondaire à une perforation diastatique du côlon. Elle réalise le tableau d’une péritonite néonatale avec un volumineux pneumo-péritoine. Son pronostic demeure sombre malgré le traitement chirurgical.  Entérocolite C’est une complication redoutable, pouvant survenir tout au long de l’évolution de maladie, mais surtout durant les 6 premiers mois de la vie. Sa pathologie, bien que discutée, relève de l’obstacle intestinale favorisant le stase et la pullulation microbienne. La pratique systématique de la colostomie dès le diagnostic posé en période néonatale en a diminué la fréquence. Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Principe du traitement Exérèse Exérèse complète de la zone aganglionnaire, de la zone de transition du segment dilaté immédiatement sus jacent. Confirmation histologique de la normalité de la zone d'abaissement (extempo ou colostomie préalable) Anastomose colo-anale Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Différentes étapes Lever l’occlusion: « Nursing » Stomie Résection du segment aganglionnaire Certitude du niveau par l’histologie Abaissement en zone saine Traitement des complications Lever l’occlusion Urgent « Nursing » Forme a priori recto-sigmoïdienne Doit permettre une amélioration très rapide de l’état clinique Disparition du météorisme Absence de signes infectieux Permet la réalimentation L’apprendre aux parents Si impossible, ou inefficace, ou état clinique trop précaire: stomie TRAITEMENT Le traitement de la maladie de Hirschsprung consiste à supprimer la zone aganglionnaire et à abaisser l’anus à un colon normalement innervé et contractile (intervention de Swenson modifiée Pellerin ) ou à conserver le rectum et à réaliser un abaissement colo-anal, recto-rectal trans-sphinctérien (intervention de Duhamel). Certains recourent au traitement radical dès le premier mois. D’autres préfèrent l’âge d’un an. Cette attitude impose, dans les formes diagnostiquées précocement, un traitement d’attente permettant de conduire l’enfant sans risques jusqu’à l’âge d’intervention.  Dr MAM Vithyarith Hôpital National Pédiatrique Préparation Lavements répétés + sondages rectaux évacuateurs, massages abdominaux. A jeûn la veille Antibioprophylaxie débutée à la prémédication cefotaxime et métronidazole Les différents techniques Swenson Duhamel Soave Rebhein Lester Martin et Kimura Sphinctéromyectomies Swenson 1948 : Première cure chirurgicale par Swenson 1948 : Première cure chirurgicale par Swenson Section, puis dissection du rectum plan de disection éversion du rectum et abaissement Technique de Swenson : recoupe du rectum et anastomose 1964 : Intervention de Soave Technique de Soave : dissection sous muqueuse Technique de Soave uploads/Sante/ mcc-m-hirschsprung-130820.pdf