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MALADIE DE LA JONCTION PYELO-URTERALE I/- DEFINITION : MJPU se définit comme un

MALADIE DE LA JONCTION PYELO-URTERALE I/- DEFINITION : MJPU se définit comme un trouble urodynamique d’évacuation de la voie excrétrice haute avec distension pyélocalicielle en amont du premier nœud de contraction urétérale qui siège habituellement à la JPU «anatomique » Notion de jonction pyélo-uréterale : Elle n’existe ni sur le plan radiologique ni sur le plan embryonnaire II/- ANATOMIE PATHOLOGIQUE : Il s’agit d’une hypotonie musculaire qui est dissociée par du tissu scléreux. La poche pyélique : De volume variable allant de 10 à 20cc à plus d’un litre Va dans un premier temps lutter contre l’obstacle avec une hypertonie des fibres musculaires puis secondairement la paroi s’amincit avec atonie et poche distendue et réaction fibreuse dans les formes infectieuses  Retentissement sur le rein :  Augmentation des pressions hydrostatiques  Stase et infection  Refoulement, compression et élongation des vaisseaux avec risque d’ischémie On décrit deux types de MJPU :  Hydronéphrose avec MJPU tonique et un bassinet de lutte  Hydronéphrose avec MJPU atonique par décompensation et la paroi est siège d’une importante distension décrivant une poche d’urines avec des lésions avancées pvt être irréversibles  Les calices : pvt être normaux, mais le plus svt dilatés avec un aspect en boule témoin d’une hyperpression  Uretères sous - pyélique : sous-jacent, il est en général normal mais peut être rétréci sur une longueur plus ou moins étendue de nature scléreuse  Notion de vaisseau polaire inférieur : c’est un vaisseau qui barre (cravate ) l’uretère au niveau de la jonction, mais c’est plus une conséquence qu’une cause de la maladie. Il s’agit soit  D’un vaisseau nourricier du pôle inférieur du rein ; issu de l’aorte dont il faut conserver lors du trt  D’un reliquat fibreux  Le parenchyme rénal : Il peut exister au sein du parenchyme des lésions de dysplasie rénale qui aggravent le pronostic fonctionnel du rein. LA MJPU est une pathologie congénitale caractérisée par une latence clinique et elle peut ne se révéler qu’à l’âge adulte IV/- ETUDE CLINQUE :  Touche l’homme et la femme  Pvt s’exprimer à tout âge  Unilatérale dans 90% des cas  Potentiellement bilatérale  Caractérisée par sa latence clinique, pvt être de découverte échographique(masse liquidienne du rein) 1 1. Signes fonctionnels :  Lombalgies entrecoupées par des épisodes de coliques néphrétiques  Hématurie révélatrice généralement de la présence de lithiase par stase  Gros rein  Complications :infectieuses(abcès ou pyonéphrose) qui constituent une urgence chirurgicale 2. Signes physiques : En général pauvres V/- EXAMENS COMPLEMENTAIRES :  Echographie :  Distension pyélocalicielle anéchogene  Apprécie l’état des calices  Apprécie l’indice cortico-médullaire  Recherche une lithiase  UIV :  ASP : apprécie l’ombre rénale et recherche une lithiase  Résultats :  Retard de la sécrétion aux clichés précoces  Dilatation calicielle  Augmentation du volume du rein  Appréciation de l’indice cortico-médullaire  Retard d’excrétion avec injection de la poche pyélique qui est arrondie avec des bords inférieurs convexes  Arrêt net du passage du produit de contraste au niveau de la jonction et persistance de l’opacification de la poche pyélique sur les clichés tardifs  Uretère sous-jacent très mal visualisé  Possibilité de rein muet  Le syndrome de MJPU intermittent : la douleur se manifeste lors des diurèses abondantes et après cet épisode aigu, l’aspect de l’UIV est normal d’où l’intérêt d’une UIV sous hyperdiurèse (lasilix) qui pourra mettre en évidence le syndrome rétentionnel de la JPU  Intérêt de l’UIV : C’est un examen clé qui permet de faire un bilan complet de cette maladie :  Apprécier le stade de la maladie, son type tonique ou atonique  Valeur fonctionnelle du rein  Aspect du rein controlatéral  Rechercher d’autres malformations congénitales associées  Scintigraphie rénale : qui est un examen décisif en faveur de la conservation ou du geste radical sur le rein. VI/- EVOLUTION : caractérisée par la latence clinique, avec risque de complications à type de : 1. Lithiase : dans 8 à 15% des cas, cette lithiase peut être de nature variable mais le plus souvent calcique(radio-opaque) 2 Avec majoration de la clinique, hématurie et infection urinaire Grande fréquence des lithiases calicielles dont il faut les trter en même temps que la maladie elle-même. 2. Infection : qui peut être asymptomatique ou se traduire par une pyélonéphrite dans un contexte fébrile pvt évoluer vers la pyonéphrose et la septicémie 3. Destruction rénale : liée à la poche pyélique avec compression parenchymateuse et élongation des vaisseaux ou à une infection et à la lésion de dysplasie VII/- FORMES CLINIQUES : A/- SYNDROME D’HYDRONEPHROSE AIGUË INTERMITTENTE  Avec coliques néphrétiques  UIV : hydronéphrose tonique et calices non dilatés  Forme d’hydronéphrose à diurèse forcée B/- FORME D’HYDRONEPHROSE GEANTE : Se traduisant par un gros rein gorgé d’urine dans ces formes l’appréciation de la fonction rénale est difficile d’où l’intérêt des néphrectomies C/- HYDRONEPHROSE PAR JONCTION BASSE : Se caractérise par un obstacle qui siège dans les régions lombaires basses, iliaque voire même pelvienne. VI/- TRAITEMENT : Ne peut être que chirurgical Indiqué dans :  Les formes symptomatiques  les formes cliniques  reins muets  complications infectieuses Dans les deux derniers cas la néphrectomie est licite  Intervention de KUSS ANDERSEN : (1950) Résection – anastomose  Lombotomie  Découverte de la JPU  Résection assez économique du bassinet  Décroisement d’un éventuel pédicule polaire inférieur  Anastomose en raquette pyélo-uréterale  Drainage : dépens de l’état du pyélon  Pyélostomie : si pyélon normal ; non infecté, ni inflammatoire  Néphrostomie : qui comporte un risque hémorragique important.  Ablation du drain au J14 et ce après épreuve de clampage de celui-ci  Actuellement la sonde JJ siliconée a régler le problème, dont l’ablation se fait par voie endoscopique au J21 ou après un mois Elle assure un drainage transanastomotique, permettant d’écourter le séjour d’hospitalisation du malade ; A noter que l’anastomose doit se faire sur un tissu sain et sous aucune tension, sinon il y a risque d’échec. 3 COMPLICATIONS :  Lâchage :Se révèle par fistulisation due à une erreur technique : tque sutures sous tension  Sténose : Après quelques semaines ou quelques mois, due à une cicatrisation excessive, source de récidives nécessitant une néphrectomie secondaire EVOLUTION : favorable dans 98% des cas après chirurgie, avec bons résultats  Disparition de la douleur : 70% des cas  Suppression de l’infection : 75% des cas Il n’est pas question de faire un contrôle UIV avant le 6éme mois post opératoire, car dans 35 % des cas on retrouve les mêmes images de distension pyélo-calicielles, mais il y a un bon passage avec des résultats fonctionnels bons Visualisation des passages urétéraux : +++ signe important La guérison ne peut être prononcée que deux ans plus tard sans aucun symptôme clinique et à l’UIV bon passage urétéral ELEMENTS PRONOSTIQUES : deux facteurs péjoratifs :  Stade atonique de la maladie  Présence de lithiase Qui augmentent le risque d’échec thérapeutique ? CHIRURGIE PERCUTANEE DE LA MJPU : Consiste à ponctionner les cavités rénales avec introduction dans ces cavités une fois le trajet dilaté d’une sonde et de pratiquer une endopyélotomie à la lame froide ; incision de la zone malade avec mise en place d’une sonde JJ qui est gardée pdt 4 à 6 semaines Cette technique trouve son indication dans les formes récidivées INTERET DU DIAGNOSTIC ANTE NATAL : dans le diagnostic de la MJPU permettant une prise en charge précoce avec de meilleurs résultats. 4 uploads/Sante/ maladie-de-la-jonction-pu.pdf