Remerciez-le!

Remerciez @Admin pour avoir partagé cet document gratuitement, de la manière la plus simple, en partageant sur les réseaux sociaux.

Neurinome de l'acoustique Introduction Définition, lieu de naissance et évoluti

Neurinome de l'acoustique Introduction Définition, lieu de naissance et évolution naturelle Définition Zone d'émergence Évolution naturelle Anatomopathologie Macroscopie Microscopie Épidémiologie Prévalence Facteurs étiologiques extrinsèques Facteurs étiologiques intrinsèques non génétiques Facteurs génétiques : gène NF2 et neurofibromatose de type 2 Classifications Taille du schwannome Fonction du nerf facial Audition Pénétration tumorale dans le méat auditif interne Signes cliniques Signes d'appel Signes d'examen Évolution des symptômes en fonction du volume tumoral Diagnostic positif Bilan paraclinique neuro-otologique Diagnostic radiologique Diagnostic différentiel Pathologies rétrocochléaires non tumorales Tumeurs de l'angle pontocérébelleux Prise en charge Moyens disponibles Indications thérapeutiques Introduction Le neurinome de l'acoustique est un sujet qui fait débat. Sa genèse, et plus particulièrement les facteurs génétiques qui la gouvernent font l'objet d'études très récentes. Son diagnostic fait appel aux techniques modernes d'imagerie par résonance magnétique (IRM) au détriment de l'électrophysiologie cochléovestibulaire dont l'usage diminue car elle manque apparemment de sensibilité et donc de fiabilité. Ceci n'est pas sans poser la question du rôle de notre spécialité dans leur dépistage. Cependant, la plus vive des controverses touche aujourd'hui leur prise en charge, alors que ces tumeurs sont de découverte de plus en plus fréquente grâce à un accès de plus en plus aisé et direct à l'IRM. Leur évolution naturelle est en effet si capricieuse que la simple surveillance radiologique peut paraître un choix raisonnable dans beaucoup de situations. Quant à la chirurgie, qui représentait jusqu'à maintenant le « gold standard » thérapeutique, elle est de plus souvent mise en balance avec la radiochirurgie qui reste, sous ses aspects les plus modernes, une technique jeune et encore peu évaluée à long terme. Tous ces aspects seront abordés dans ce travail afin d'actualiser les connaissances du lecteur sur cette pathologie autrefois « neurochirurgicale », mais qui appartient de plein droit à notre spécialité par les symptômes qui la font découvrir, par l'évolution des techniques d'exploration cochléovestibulaires neuro-otologiques et surtout par les voies d'abord chirurgicales dédiées que les otologistes ont contribué à développer. Définition, lieu de naissance et évolution naturelle Définition Les schwannomes vestibulaires (SV) sont des tumeurs bénignes développées aux dépens de la gaine de Schwann du nerf vestibulaire, branche de division du nerf cochléovestibulaire, VIII e nerf crânien. Ils représentent environ 80 % des tumeurs développées dans l'angle pontocérébelleux et 8 % des tumeurs intracrâniennes. Ce terme descriptif est désormais consacré par la littérature internationale pour dénommer ce qu'il était naguère d'usage d'appeler neurinome de l'acoustique. Les dénominations ont été nombreuses au fil de l'histoire avant Verocay qui, le premier en 1910, parle de neurinome délaissant les termes de neurome, neurilemmome, fibrome. Le développement de ces tumeurs aux dépens du nerf vestibulaire et non du nerf cochléaire est souligné dès 1915 par Henschen (in[1]), puis par d'autres études anatomiques découvrant inopinément de telles tumeurs sur 0,3 à 3 % des rochers disséqués[2, 3, 4, 5]. Depuis, de nombreuses observations chirurgicales sont venues confirmer cette émergence vestibulaire. La nature schwannienne de la lésion fait également l'unanimité en raison des caractéristiques ultrastructurales et immunohistochimiques des cellules tumorales, très proches de celles des cellules de Schwann. Zone d'émergence Le point de naissance de la tumeur sur le nerf vestibulaire reste discuté. Deux régions anatomiquement définies pourraient être en cause. Il s'agit en premier lieu du ganglion de Scarpa, en regard de la crête falciforme, zone où résident un grand nombre de cellules embryonnaires précurseurs des cellules de Schwann et disposées en tourbillons. Il s'agit là d'une structure très propre au nerf vestibulaire et son existence peut rendre compte du développement préférentiel des schwannomes à ses dépens. Elle explique également qu'ils se développent habituellement à l'intérieur du méat auditif interne, très près de son fond. En second lieu est la zone de transition glioschwannienne ou zone d'Obersteiner ou root entry zone, qui est une zone de plus grande instabilité histologique et qui est probablement davantage susceptible de voir des tumeurs développées à son niveau sous l'effet de facteurs inducteurs que nous décrirons plus loin. Elle est localisée sur le trajet du nerf dans l'angle pontocérébelleux mais sa situation est beaucoup plus distale que pour les autres nerfs crâniens, probablement à plus de 1 cm de l'émergence du nerf du sillon bulbopontique et, partant, voisine du porus, voire intraméatique[6]. Sa responsabilité pourrait expliquer que certains schwannomes naissent à distance du méat auditif interne et ne se développent que dans l'angle pontocérébelleux[7]. Ces deux zones clés sont à la source de la très grande majorité des SV. Cependant, certains, très rares il est vrai, peuvent naître à distance et particulièrement au sein même du vestibule et du labyrinthe, plus volontiers dans le cadre de neurofibromatoses de type 2 (NF2). Évolution naturelle Le grand nombre de cohortes de patients surveillés par IRM aujourd'hui disponibles permet de mieux appréhender l'évolution naturelle de ces tumeurs. Il apparaît clairement qu'elles sont très capricieuses et que la croissance tumorale ne s'inscrit pas sur une ligne géométrique mais semble plutôt obéir à des poussées évolutives ou involutives imprévisibles, certaines tumeurs se montrant d'une stabilité étonnante. Il s'agit pourtant, dans tous les cas, de lésions qui ont nécessairement augmenté en volume au début de leur existence avant de se manifester cliniquement et de devenir détectables. Une méta-analyse récente semble montrer que la moitié seulement de ces tumeurs semblent évolutives sur une durée moyenne de surveillance de 2 ans [8, 9]. Plus la durée de surveillance augmente, plus le pourcentage de tumeurs en croissance augmente. C'est ainsi que 85 % de 108 tumeurs surveillées ont augmenté de volume après un suivi moyen de 4,2 ans selon Charabi et al.[10]. Il semble également qu'une même tumeur puisse connaître des périodes de croissance, de stabilité ou même de décroissance sous l'effet de facteurs encore inconnus. Cependant, l'âge a un rôle important car les schwannomes du sujet jeune sont très nettement plus évolutifs et sont rarement stables[11]. Ils sont d'ailleurs déjà volumineux lors de leur découverte. Une controverse existe encore pour savoir si, a contrario, les tumeurs du sujet âgé sont de plus faible évolutivité que la moyenne des patients tous âges confondus mais il est frappant de constater que leurs lésions sont presque toujours intraméatiques et de très petite taille[12]. Quant aux reliquats tumoraux laissés lors d'une intervention chirurgicale d'exérèse, une étude récente semble montrer qu'ils sont peu évolutifs à condition d'être de très petite taille (3 % pour les petits résidus contre 20 % pour ceux consécutifs à une résection « presque totale » après 5 ans de suivi)[13]. Anatomopathologie Macroscopie Le schwannome vestibulaire se présente comme une formation jaunâtre, classiquement « jaune chamois », souvent hétérogène dans sa coloration car abritant des zones plus grises ou plus rosées. Il est souvent arrondi, globuleux et limité par une pseudocapsule arachnoïdienne dont la vascularisation est très variable dans son importance. L'adhérence des nerfs à cette capsule est très variable également, ces derniers pouvant s'étaler sur sa surface au point de ne plus être visibles ou continuer à faire corps, ce qui facilite la dissection. Sa consistance est habituellement molle, mais n'exclut pas certaines zones plus fermes et plus fibreuses. La présence de kyste est associée à une évolutivité plus rapide et parfois même aiguë, parfois responsable d'une dégradation clinique brutale (vertiges, paralysie faciale, névralgie trigéminée). Microscopie On décrit deux formes histologiques souvent intriquées au sein de la même tumeur : • la forme Antoni A, très cellulaire, est constituée de cellules fusiformes mal limitées assemblées en palissades juxtaposées sous la forme de « nodule de Verocay » ; • la forme Antoni B, plus lâche, est constituée de cellules plus arrondies à cytoplasme réduit et noyau arrondi ressemblant à des lymphocytes. Cette forme pourrait représenter une dégénérescence du type A. D'autres formes sont plus rares : • le schwannome cellulaire, très riche en cellules et à forte activité mitotique, est peu observé au niveau du nerf vestibulaire. Il est très évolutif et pourrait être assimilé à une forme de bas grade de malignité ; • le schwannome malin est essentiellement observé dans les NF2 et chez les sujets jeunes[14]. Il pourrait apparaître plus facilement après irradiation. Son évolutivité est extrême. Épidémiologie Prévalence Il faut distinguer la prévalence de ces tumeurs telle qu'elle émane du diagnostic radiologique et celle que l'on peut supposer à partir des travaux anatomiques et autopsiques nombreux réalisés jusqu'à aujourd'hui. Les travaux épidémiologiques importants menés au Danemark montrent l'augmentation de la prévalence radiologique de ces lésions dans les dernières décennies de 7,8 à 12,4 par millions d'habitants et par an, pour l'essentiel due à l'amélioration du dépistage des petites tumeurs intraméatiques par l'IRM[15]. Nombre de ces tumeurs ne s'accompagnent d'aucune symptomatologie et sont dormantes. Elles sont fréquentes si l'on se fie aux travaux autopsiques menés sur d'importantes banques de rochers qui évaluent leur incidence occulte de 0,8 à 1 % [16]. La fiabilité de ces chiffres peut être mise en doute si l'on considère une étude rétrospective menée récemment sur 10 000 IRM cérébrales ne retrouvant en fait que huit cas dépistés par hasard, soit une incidence beaucoup plus faible de 0,07 %, sans doute plus proche de uploads/Sante/ neurinome-de-l-x27-acoustique.pdf