Remerciez-le!

Remerciez @Admin pour avoir partagé cet document gratuitement, de la manière la plus simple, en partageant sur les réseaux sociaux.

1 La maladie l Qu’est-ce que la maladie de Takayasu ? La maladie de Takayasu es

1 La maladie l Qu’est-ce que la maladie de Takayasu ? La maladie de Takayasu est l’inflammation de la paroi des grandes artères, telles que l’aorte et ses principales branches. L’aorte est la principale ar- tère du corps : elle conduit le sang depuis le cœur jusqu’aux différents or- ganes, afin de les nourrir. Pour les atteindre, elle se ramifie un peu comme un arbre, en donnant des branches qui se ramifient à leur tour (Figure 1). Dans la maladie de Takayasu les artères présentent des altérations qui entravent l’arrivée du sang vers différents organes, qui présentent alors des signes de souffrance. Les symptômes varient en fonction de l’organe touché. l Combien de personnes sont atteintes de la maladie ? La prévalence (nombre de cas présents dans une population donnée) de la maladie de Takayasu n’est pas connue. On estime qu’il y a entre 1 et 2 nouveaux cas par million d’ha- bitants par an dans le monde occidental. l Qui peut en être atteint ? Est-elle présente partout, en France et dans le monde ? C’est la plus fréquente des artériopathies inflammatoires du sujet jeune, débutant le plus souvent entre 20 et 40 ans (mais un début plus précoce ou plus tardif est possible). Les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes. La maladie de Takayasu est plus fréquente en Asie du Sud-Est, en Inde et en Amérique du La maladie de Takayasu La maladie Le diagnostic Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus La maladie de Takayasu Encyclopédie Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36 www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Takayasu-FRfrPub806v01.pdf | Mai 2006 Madame, Monsieur, Cette fiche est destinée à vous informer sur la maladie de Takayasu. Elle ne se substitue pas à une consulta- tion médicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin. N’hésitez pas à lui faire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffisamment clairs et à demander des informations supplémentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines informa- tions contenues dans cette fiche peuvent ne pas être adaptées à votre cas : il faut se rappeler que chaque patient est particulier. Seul le médecin peut donner une information individualisée et adaptée. Fig.1. L’aorte distribue le sang oxygéné depuis le cœur à tous les organes 2 Sud. l A quoi est-elle due ? Les causes de la maladie de Takayasu ne sont pas élucidées. Néanmoins, plusieurs hypo- thèses sont avancées : - La co-existence d’une tuberculose dans certains cas fait penser à une origine infectieuse qui déclencherait une réaction défensive anormale de la part de l’organisme. - Un mécanisme auto-immunitaire est aussi évoqué : le système de défense de l’organisme attaquerait des tissus et des organes qui lui sont propres, telles les artères. La co-existence avec d’autres maladies auto-immunes (maladie de Crohn, lupus…) serait en faveur de cette hypothèse. l Est-elle contagieuse ? Non, la maladie de Takayasu n’est pas contagieuse. l Quelles en sont les manifestations ? La maladie passe par deux phases : au début, seuls des signes non spécifiques correspon- dant à une maladie inflammatoire apparaissent, tels qu’une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes, des douleurs articulaires et musculaires et une perte de poids. Ces symptômes peuvent durer longtemps, parfois plusieurs années sans qu’on en trouve la cause. Durant cette première phase, d’autres signes peuvent orienter le diagnostic, mais ils ne sont pas toujours présents. Il s’agit de troubles visuels dus à une inflammation au niveau des yeux (uvéite, épisclérite), ou encore de signes cutanés, avec l’apparition de petites tuméfactions rouges et douloureuses au niveau de la peau (érythème noueux), ou des petites plaies cutanées (ulcères). La deuxième phase commence plus de 3 ans après le début de la maladie. Ce sont les conséquences de l’inflammation des artères qui se font sentir (on appelle cette période la phase vasculaire ou encore occlusive de la maladie). Ces manifestations sont multiples et variées, dépendant des artères touchées. La maladie de Takayasu atteint principalement l’aorte et ses branches, mais les artères des poumons et les artères du cœur (coronaires) peuvent présenter également des lésions. Le médecin peut constater une absence ou un affaiblissement du pouls au niveau des poignets ou des membres inférieurs. Un souffle peut être audible au niveau du cou ou de l’abdomen lorsqu’il ausculte avec son stéthoscope. Un souffle au niveau du cœur peut aussi être présent. La personne atteinte peut ressentir une perte de force ou une douleur musculaire (claudi- cation), surtout au niveau des bras, lorsqu’elle soulève un poids, par exemple, ou au cours d’une activité quotidienne. Il peut y avoir une hypertension artérielle due à l’atteinte des artères qui alimentent les reins. Enfin, il peut y avoir des signes de souffrance du cœur (insuffisance cardiaque) tels qu’une fatigue intense, une pâleur et une difficulté pour respirer (dyspnée) d’abord pendant les efforts, puis au cours des activités de la vie quotidienne. Des douleurs thoraciques peuvent aussi survenir. La maladie de Takayasu Encyclopédie Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36 www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Takayasu-FRfrPub806v01.pdf | Mai 2006 La maladie de Takayasu Encyclopédie Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36 www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Takayasu-FRfrPub806v01.pdf | Mai 2006 3 L’atteinte des artères cérébrales est responsable des maux de tête (céphalées), des troubles de la vision, des malaises, et plus rarement des convulsions ou des accidents vasculaires cérébraux (qui peuvent se manifester par une perte de connaissance ou la perte d’une fonction comme la marche ou la parole). La maladie de Takayasu touche souvent les femmes jeunes. Les cas de grossesse ne sont donc pas rares. Bien qu’il soit possible pour beaucoup de femmes atteintes d’une maladie de Takayasu de mener à terme une grossesse parfaitement normale, il existe un risque pour le fœtus si l’aorte abdominale est atteinte, car les vaisseaux qui alimentent le placenta y naissent. Il peut y avoir une hypertension artérielle chez la mère avec un risque d’avor- tement spontané. Inversement, la grossesse peut aggraver la maladie lorsqu’elle survient pendant la phase initiale de celle-ci, ou si une souffrance du cœur (insuffisance cardiaque) ou des reins s’est déjà installée. l Comment expliquer les symptômes ? L’inflammation des artères provoque l’épaississement de leurs parois, ce qui conduit à des modifications du calibre des artères : elles sont rétrécies par endroits (sténoses) et dilatées (anévrysmes) dans les segments contigus à un rétrécissement. Ces altérations entraînent un ralentissement du flux sanguin, à une stagnation du sang avec la formation de bouchons (thrombus) à certains niveaux. Le sang a du mal à parvenir à certains organes provoquant des signes de souffrance (ischémie) à leur niveau. l Quelle est son évolution ? Le pronostic de cette maladie dépend de la gravité de l’atteinte des différents organes. Cette maladie présente un risque de décès par insuffisance cardiaque ou par atteinte cé- rébrale. Une classification a été établie selon la gravité de la maladie. En règle générale, plus l’atteinte de l’aorte est étendue, plus grave est la maladie et plus il y a un risque de décès notamment de cause cardiaque. Les facteurs liés à un pronostic sombre sont une hypertension artérielle sévère (> 200/110 mmHg), une atteinte cardiaque (cœur augmenté de volume, insuffisance cardiaque), l’existence de complications majeures (altérations de la rétine à l’examen du fond de l’œil, présence d’une dilatation de l’aorte -anévrysme-), la présence de symptômes sévères tôt au cours de l’évolution de la maladie, une vitesse de sédimentation (VS) supérieure à 20 mm/h (voir plus bas). Le diagnostic l Comment fait-on le diagnostic de la maladie de Takayasu ? Il n’y a pas de test diagnostique spécifique de la maladie de Takayasu. Le diagnostic de la maladie de Takayasu repose sur un ensemble de critères cliniques, de laboratoire et radiologiques. Plusieurs ensembles de critères ont été proposés depuis 1988. Actuellement, on utilise les critères proposés par Ishikawa modifés par Sharma en 1995 (Tableau 1). La présence de 2 critères majeurs ou d’un critère majeur plus 2 critères mineurs, ou encore de 4 critères mineurs suggère fortement le diagnostic de maladie de Takayasu. La maladie de Takayasu Encyclopédie Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36 www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Takayasu-FRfrPub806v01.pdf | Mai 2006 4 Critères diagnostiques de la maladie de Takayasu (1995) 3 critères majeurs Rétrécissement (sténose) ou occlusion de l’artère sous-clavière (sous la clavicule) du côté gauche, à l’artériographie Rétrécissement (sténose) ou occlusion de l’artère sous-clavière (sous la clavicule) du côté droit, à l’artériographie Symptômes suivants d’une durée d’au moins 1 mois : douleur et fatigue musculaires aux efforts courants (claudica- tion), abolition d’un pouls, différence de pressions artérielles entre les deux bras, fièvre, douleurs cervicales (du cou), perte subite ou passagère de la vision (amaurose), troubles visuels, malaise, difficulté pour respirer (dyspnée), palpitations (sentir les battements du cœur au niveau de la poitrine) 10 critères mineurs Vitesse de sédimentation (VS) > 20 mm/h Artères carotides (du cou) un peu douloureuses lorsque le médecin les touche (palpation) Tension artérielle du bras> 140/90 et tension artérielle du creux du genou (poplitée) > 160/90 Souffle au cœur et uploads/Sante/ takayasu-frfrpub806-pdf.pdf