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Anomalie de la jonction pyélo-urétérale! Dr.CHOUAKRIA!AH! 1" Plan : I. Introduc

Anomalie de la jonction pyélo-urétérale! Dr.CHOUAKRIA!AH! 1" Plan : I. Introduction et terminologie II. Epidémiologie III. Physiopathologie 1. HN congénitale 2. HN secondaire IV. Etiologies Conséquences rénales de l’obstruction V. Clinique : 1. Mode de découverte 2. Ex clinique 3. Formes cliniques 4. Evolution 5. Formes compliquées VI. Imagerie 1. Echographie transpariètale 2. Echographie transurétérale 3. UIV 4. Examens isotopiques 5. TDM et UROTDM 6. IRM 7. UPR VII. Explorations fonctionelles 1. Test de WHITAKER 2. Test de VELE NAVARRETE VIII. Traitement 1. Techniques chirurgicales 2. Sureveillance medicalisée 3. Indications thérapeutiques IX. Conclusion I. Introduction et terminologie : Hydronéphrose : dilatation pyélocalicielle sans dilatation urétérale quelle qu’en soit la cause. Sa constatation n’implique pas qu’il y ait un obstacle contemporain au sens dynamique du terme. Les progrès concernent : - le diagnostic anténatal - moyens d’imagerie - techniques « endourologiques ». II. Épidémiologie L’incidence de l’HN congénitale : 5/100 000. Homme > femme. Gauche > droite, bilatérale dans 10%. L’existence de cas familiaux suggère une prédisposition génétique. Anomalies congénitales urologiques 50 % : Anomalies rénales associées Les deux anomalies rénales le plus fréquemment associées sont : - L’HN controlatérale (10 à 15 %) - le rein en fer à cheval (35 %) : à l’origine de l’HN par implantation haute de l’uretère et croisement avec des vaisseaux. Anomalies vésico-urétérales associées - système double. - RVU. Le traitement débute par l’HN. Anomalies détectées en période prénatale Une HN en prénatale ne sera retrouvés en postnatal que dans 50 %. Dans la moitié restante : 40 % sont liés à un RVU, MU, valves de l’urètre postérieur, 60 % SD JPU. III. Etiologies - La dilatation est le fait d’une altération fonctionnelle du transport de l’urine du bassinet vers l’uretère. - Pas de parallélisme entre l’importance de la dilatation et le degré d’obstruction et la symptomatologie. 1. Hydronéphrose congénitale • Étiologie intrinsèque Dans ce cas c’est un segment apéristaltique. La musculature « spiralée » est remplacée par des faisceaux longitudinaux ou fibreux. Ceci explique pourquoi, l’uretère peut apparaître normal dans son calibre. Ailleurs : polypes urétéraux congénitaux, valves muqueuses ont été décrits. • Insertion anormale de l’uretère L’implantation haute de l’uretère est-elle cause d’obstruction ou s’agit-il simplement d’une association ? Quelle est la relation entre l’obstruction et l’implantation haute et la malrotation ? Aucune réponse (les interventions chirurgicales visant à réimplanter l’uretère en zone déclive ont des résultats très inconstants). • Étiologie extrinsèque Rôle des vaisseaux polaires inferieurs dans l’obstruction. - Rôle des microtraumatismes (battements artériels) répétés sur la JPU. - Effet de plicature sur la jonction avec le temps. 2. Hydronéphrose secondaire De mécanisme simple : - Calcul enclavé. - fibrose post opératoire : il intervient par 2 éléments : • fibrose pariétale par dévascularisation, • fibrose périurétérale secondaire aux urinomes périrénaux et péripyéliques. - Sténoses inflammatoires. - TVE au niveau de la JPU. - compression ganglionnaire ou tumorale régionale, IV. Physiopathologie Conséquences rénales de l’obstruction - L’obstruction complète « aiguë » : rare, survient lors de l’enclavement d’une lithiase. - L’obstruction « chronique » : on constate alors : • augmentation progressive du volume sans augmentation importante de la pression. • Les lésions parenchymateuses (lésions de néphrite interstitielle, les glomérules longtemps épargnés), résultent de : ! l’hyperpression. ! réduction du débit sanguin (étirement provoqué par la dilatation pyélique). ! l’infection. ! L’interstitium est envahi par un infiltrat lymphocytaire, puis par du tissu fibreux dissociant les tubules qui se raréfient. ! La gravité des lésions histologiques de la paroi pyélocalicielle par infiltration de collagène est en rapport avec l’ancienneté de l’obstruction. ! rôle important des phénomènes inflammatoires évoqué dans la pathogénie de l’hyperfiltration des Anomalie de la jonction pyélo-urétérale " Dr.CHOUAKRIA"AH" " 2" glomérules adjacents aux néphrons détruits, laquelle aggraverait à son tour l’atteinte rénale. V. Clinique 1- Mode de découverte - Douleurs intermittentes, du flanc ou lombaire (sourdes, évoluant par poussées et exacerbées par la prise de boissons abondantes), associées ou non à des nausées/vomissements : les plus fréquents. - Dans certains cas, crises de colique néphrétique. - Tableau de PNA, rarement pyonéphrose. - Hématurie : spontanée ou après un traumatisme minime (rechercher un calcul pyélique ou une tumeur). - Des manifestations digestives au premier plan peuvent faire errer le diagnostic. - HTA : exceptionnelle. - Quelquefois, le patient perçoit lui-même une masse correspondant à HN géante. - Hématurie micro / infection urinaire : chez des patients asymptomatiques. - Mais le mode de découverte de l’hydronéphrose a changé : actuellement ce sont l’échographie anténatale et l’échographie réalisée pour une pathologie. 2- Examen clinique En règle normal, sauf en cas de dilatation très importante (contact lombaire, surtout chez le maigres). 3- Formes cliniques A. Hydronéphrose intermittente - peu fréquente. - Les symptômes douloureux apparaissent après boisson alcoolisée (bière), ou de grands volumes d’eau. - diagnostic tardif : l’UIV n’est concluante qu’en période douloureuse - Une UIV avec épreuve au furosémide est indispensable (PUIGVERT). B. Hydronéphrose aiguë - Cliniquement : crises de colique néphrétique ou douleurs abdominales épisodiques et violentes. - l’urographie : retard de sécrétion souvent important au moment de la douleur, voire une pseudomutité rénale (ne doit pas conduire à conclure à une altération fonctionnelle: ces HN ont souvent un bon PC avec récupération fonctionnelle en postopératoire). C. Hydronéphroses acquises - peuvent se révéler tardivement. - Le caractère acquis n’est affirmé que s’il existe des documents antérieurs : UIV, échographie, (TDM). - Ce fait semble aller à l’encontre de la théorie de l’atteinte congénitale. En réalité, l’étude rétrospective montre que, sur les UIV initiales considérées comme normales, existait un bassinet un peu globuleux et ampullaire (premier stade). - l’HN est compensée et tout: • obstacle en aval • toute augmentation importante de la diurèse • tout reflux peut détruire l’équilibre urodynamique et conduire alors à l’HN dans des délais plus ou moins brefs. D. Hydronéphrose géante - diagnostic aisé : tuméfaction lombaire asymptomatique ou non. - L’appréciation de la valeur fonctionnelle est difficile (néphrostomie pré opératoire). E. Hydronéphrose par jonction basse - obstacle urodynamique siégeant dans les régions lombaire basse, iliaque, voire pelvienne. - même type de traitement que les autres. F. Formes compliquées Systématiquement recherchées o Lithiase contemporaine 10 % des cas, entraîne une augmentation des douleurs mais surtout entretient l’infection urinaire. Problématique : - le calcul a-t-il contribué au développement de l’obstruction ? - la lithiase est-elle secondaire à l’anomalie de la JPU ou est-ce l’inverse ? o Infection urinaire « Fréquemment asymptomatique » découverte sur l’ECBU systématique, mais elle peut parfois se signaler brutalement sous forme d’une PNA, pyonéphrose ou septicémie. o Destruction rénale Complication la plus grave, recherchée afin de pouvoir poser l’indication opératoire surtout en cas de rein unique ou d’HN bilatérale. o Rupture pyélique Rare, souvent due à un traumatisme. Cliniquement : douleur violente. Le diagnostic : « clichés tardifs de TDM pour ne pas méconnaître une fuite de produit de contraste ». traitement chirurgical urgent. VI. Évolution Imprévisible. Certaines hydronéphroses restent stables pendant des années puis décompensent brutalement, alors que d’autres détruisent le rein en quelques mois. VII. Exploration en imagerie 1. Échographie transpariétale De première intention devant une symptomatologie de la fosse lombaire, mais aussi un mode de découverte d’une HN et d’évaluer son retentissement sur le reinl. - HN = dilatation anéchogène des cavités pyélocalicielles avec un uretère non visible (un uretère normal n’est pas visible en échographie). - Analyse: • la forme • le volume du bassinet et des calices • Epaisseur et morphologie du parenchyme • malformation associée : rein controlatéral et le reste de l’appareil urinaire. - Après le diagnostic, rechercher une étiologie : • calcul enclavé dans la JPU. • vaisseau polaire inférieur croisant la jonction (mode doppler couleur). 2. Échographie endo-urétérale (EEU) Technique récente, par cathéter introduit en rétrograde ou antérograde (cystoscope ou néphroscope). L’EEU permet d’étudier avec précision : • la zone sténosée. • recherche de vaisseau polaire. • recherche d’une insertion haute. 3. Urographie intraveineuse l’examen de base pour l’exploration des hydronéphroses. - ASP couché (recherche : calcul et grisaille diffuse des HN). - Injection de PC : L’examen montre 3 signes urologiques necessaires au diagnostic : 1. Retard de secretion et d’excretion. 2. Dilatation pyélique (convexité du bord inf). Anomalie de la jonction pyélo-urétérale " Dr.CHOUAKRIA"AH" " 3" 3. Retard de vidange des CPC et avec absence de visibilité de la JPU avant 20 min : signe capital. « Ces 3 signes existent toujours dans les formes typiques quoique a des degrés divers » NB : • La dilatation des calices réalisant l’aspect des calices « en boules » est habituelle mais pas necessaire au diagnostic. • L’opacification de l’uretère est variable et dépend de la nature complète ou partielle de l’obstruction. • L’UIV peut montrer une empreinte d’un vaisseau polaire inf. Classification de MOLLARD (VALAYER et CENDRON) : • Type 1 : dilatation du bassinet. • Type 2 : dilatation PC avec bonne épaisseur du parenchyme. • Type 3 : grande dilatation PC avec image flou et incomplète, amincissement très net du cortex • Type 4 : rein muet. - Hydronéphrose modérée uploads/Sante/anomalie-de-la-jpu-resumei-chouakria.pdf