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Anemies hemolytiques 2022 ANEMIES HEMOLYTIQUES IMMUNOLOGIQUES DIAGNOSTIC TRAITEMENT Pr Seynabou FALL DIENG CObjectifs Décrire les mécanismes des AHAI Citer signes cliniques de l ? anémie hémolytique chronique Décrire les signes de l ? anémie hémolytique a

ANEMIES HEMOLYTIQUES IMMUNOLOGIQUES DIAGNOSTIC TRAITEMENT Pr Seynabou FALL DIENG CObjectifs Décrire les mécanismes des AHAI Citer signes cliniques de l ? anémie hémolytique chronique Décrire les signes de l ? anémie hémolytique aigue Décrire le principe du test à l ? antiglobuline Citer examens biologiques de la maladie hémolytique du NNé Enumérer causes d ? anémie hémolytique à anticorps chaud Enoncer les principes du traitement Plan I-Généralités II- Diagnostic positif II- Anémies hémolytiques auto- immunes II- - Anémie par allo immunisation II- - Anémie hémolytique immunoallergique III- Diagnostic de gravité IV Diagnostic di ?érentiel V Traitement Conclusion CI- GENERALITES Dé ?nition Baisse anormale du taux d ? Hémoglobine en deçà de g dl chez l ? homme et g dl chez la femme en rapport avec une hyper destruction des GR en rapport avec des anticorps dirigés contre leurs antigènes de surface Association Anémie Hémolyse anticorps groupes autoimmune immunoallergique AHAI alloimmune Intérêt Gravité liée à ses complications cardiovasculaires aigues choc cardiologique thérapeutique anticorps monoclonaux CI- GENERALITES Mécanisme ? Atteinte médiée par des anticorps reconnaissant les Ag exprimées à la surface des GR ? Fixation de l ? anticorps à sa cible membranaire entra? ne - la lyse des GR et sa phagocytose par le système réticuloendothélial splénique hémolyse chronique - l ? hémolyse via le complément entraine une lyse directe des GR dans les vaisseaux hémolyse aigue ? Raccourcissement de la maturation des érythroblastes passage dans le sang de formes jeunes et d ? une hyper-réticulocytose CII- Diagnostic positif II- Anémie hémolytiques autoimmunes AHAI Mécanisme selon l ? optimum thermique d ? activité de l ? anticorps o AHAI à anticorps chauds actifs à C sont de nature IgG rarement IgA et IgM se ?xent sur le GR à C non agglutinants ne ?xent généralement pas le complément de spéci ?cité anti rhésus la phagocytose des GR par les macrophages de la rate entra? ne une hémolyse chronique hémolyse intratissulaire oAHAI à anticorps froids leur optimum de ?xation sur le GR à De nature IgM agglutinant s ? éluant facilement de la surface des GR et ?xent le complément de spéci ?cité anti I i Une IgG biphasique se ?xe sur le GR à C et active le complément à C appelée hémolysine biphasique de Donath ? ? Landste? ner de spéci ?cité anti P ?Les auto Ac froids entraine une hémolyse aigue intravasculaire CII Diagnostic positif II- Anémie hémolytiques autoimmunes AHAI AHAI à anticorps chauds Signes cliniques ? Anémie asthénie physique psychique palpitations céphalées p? leur cutanéo-muqueuse sou es cardiaques fonctionnels c ?ur anémique ? ? ictère hémolytique selles normo-colorées urines normo-colorées ou parfois foncées sans prurit ni bradycardie ? Splénomégalie Triade de Chau ?ard anémie ictère hémolytique splénomégalie de taille variable CII Diagnostic positif II- Anémie hémolytiques autoimmunes AHAI AHAI à anticorps chauds Signes paracliniques ? Hémogramme précise l ? anémie -baisse du taux d ? Hb g dl chez la femme g dl chez l ? homme -une macrocytose normocytose normochromie frottis sanguin érythroblastes circulants Taux de