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Sapl SAPL Dé ?nition et critères diagnostiques Le syndrome des antiphospholipides SAPL est une maladie auto-immune associant des thromboses vasculaires et ou une morbidité obstétricale et la présence durable d ? anticorps dirigés contre les phospholipides

SAPL Dé ?nition et critères diagnostiques Le syndrome des antiphospholipides SAPL est une maladie auto-immune associant des thromboses vasculaires et ou une morbidité obstétricale et la présence durable d ? anticorps dirigés contre les phospholipides ou certaines protéines associées aux phospholipides C ? est une pathologie rare chez l ? adulte et exceptionnelle chez l ? enfant Le diagnostic de SAPL peut être facilité par l'utilisation de critères de classi ?cation qui reposent sur l ? association d ? un critère clinique et d ? un critère biologique critère clinique ? thrombose vasculaire toute thrombose artérielle veineuse ou microcirculatoire documentée qu ? il s ? agisse d ? une présentation classique avec une présentation clinique fréquente comme la thrombose veineuse profonde des membres inférieurs ou l ? embolie pulmonaire ou une thrombose présumée de siège insolite ostéonécrose aseptique infarctus hémorragique des surrénales perforation de la cloison nasale hémorragie alvéolaire syndrome de Budd-Chiari notamment ? événement obstétrical ? a un ou plusieurs décès inexpliqués d ? un f ?tus morphologiquement normal à un terme de semaines d ? aménorrhée au moins avec une morphologie f ?tale normale en échographie ou à l ? examen clinique du f ?tus ? b une ou plusieurs naissances prématurées d ? un nouveau-né morphologiquement normal avant un terme de semaines d ? aménorrhée en raison - i d ? une éclampsie ou d ? une pré-éclampsie sévère ou - ii de signes reconnus d ? insu ?sance placentaire ? c au moins avortements spontanés successifs avant un terme de semaines d ? aménorrhée après exclusion d ? une anomalie anatomique ou hormonale maternelle et d ? une anomalie chromosomique maternelle ou paternelle critère biologique Présence d ? au moins un anticorps anti-phospholipide à au moins deux reprises à semaines d ? intervalle parmi - Anticoagulant circulant de type lupique ACCL ou anciennement antiprothrombinase IgG ou IgM -Anti-bêta glycoprotéine I ? GPI à un titre modéré ou élevé ème percentile mesuré par un test ELISA standardisé IgG ou IgM -Anti-cardiolipines ACL à un titre modéré ou élevé GPL ou MPL ou ème percentile mesuré par un test ELISA standardisé Tous les anticorps anti-phospholipides aPL ne sont pas associés au même risque thrombotique En fonction des tests aPL positifs ACCL ACL ou anti ? GPI de leur isotype et titre il est possible de procéder à une strati ?cation du risque thrombotique A côté des manifestations cliniques thrombotiques et ou obstétricales il existe d ? autres manifestations particulières ? qui pourraient quand même relever de mécanismes thrombotiques mais non objectivables C neurologiques convulsions chorée altération des fonctions cognitives démence vasculaire myélopathie transverse et hypersignaux de la substance blanche cérébrale cardiologiques rétractions et ou des épaississements valvulaires di ?us ou localisés et plus rarement pseudovégétations endocardite verruqueuse de Libman-Sacks maladie coronaire précoce dysfonction diastolique ou systolique associée à une hypertrophie de la paroi ventriculaire gauche ou au contraire à une dilatation des cavités cardiaques hypertension pulmonaire dermatologiques livedo racemosa purpura nécrotique ulcérations cutanées gangrène sèche vasculopathie livédo? de