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Dr M. NECHAR. 13/05/2018. ALLO-IMMUNISATION FOETO- MATERNELLE ET MALADIE HEMOLY

Dr M. NECHAR. 13/05/2018. ALLO-IMMUNISATION FOETO- MATERNELLE ET MALADIE HEMOLYTIQUE DU NOUVEAU NE. I/-Introduction: Le terme de Maladie Hémolytique du Nouveau Né (MHNN) sert habituellement à désigner les désordres consécutifs à une incompatibilité érythrocytaire foeto- maternelle IFM, bien qu’un processus hémolytique peut s’observer chez le nouveau né dans d’autres conditions telles: un désordre enzymatique, une morphologie anormale du GR ou d’une synthèse anormale de l’Hb. Dans la MHNN par allo-immunisation FM, les hématies fœtales sont détruites par des Ac d’origine maternelle capables de franchir la barrière placentaire, ces Ac sont dirigés contre des Ag fœtaux transmis par le père. II/-Physiopathologie: A/-Mécanisme de l’allo-immunisation de la mère: 1/-Par voie transplacentaire: a/-Passage des hématies fœtales dans la circulation maternelle: Peut avoir lieu à partir de la 6ème SA (Semaines d’Aménorrhée) , certaines femmes peuvent développer un Ac pour une très faible quantité de sang fœtal elles sont dites « bonnes répondeuses ». 1/Passage des hématies fœtales dans la circulation maternelle. 2/Réponse primaire (1ère grossesse) 4/Passage des Ac IgG maternels dans la circulation fœtale. 3/Réponse secondaire (2ème grossesse) b/-La réponse immunitaire primaire: Cette réponse est faible et tardive, ce qui explique que le premier enfant n’est jamais atteint (sauf ds des cas exceptionnels). • L’incompatibilité ABO protège contre l’allo-immunisation. • L’immunisation par cette voie nécessite que les Ag soient bien développés. c/-La réponse secondaire et passage des Ac à travers la barrière placentaire: Lors d’une grossesse ultérieure d’un fœtus porteur de l’Ag pour le quel la mère est déjà immunisée, les quelques hématies qui traversent la barrière placentaire suffisent à induire une réponse secondaire (IgG) rapide et massive. Ces IgG traversent la barrière placentaire précocement (2mois de G) mais peu important avant le 4ème mois. Passages des hématies et des Ac lors des différentes grossesses. hémolyse 2/-Par voie transfusionnelle: -L’immunisation peut avoir eu lieu même des années avant la grossesse, suite à une transfusion incompatible. -De plus en plus rare, surtout pour l’Ag D et ABO. -Elle explique la manifestation de la maladie lors d’une première grossesse. 3/-Hétéro-immunisation dans le système ABO: À l’origine des cas de 95% des hémolysines(anti- A et anti B type IgG) anti A et anti B. Elle résulte du contact avec un agent de l’environnement portant des substances A et B ayant une communauté Ag iq avec A et/ou B: pollens, bactéries, micro-organismes, flore intestinale, vaccin… Ce qui explique pour quoi la maladie peut se manifester chez le premier enfant. B/-Antigènes concernés: • Les MHNN par IFM ABO sont les plus fréquentes. Dans 95% des cas de nouveau-né A ou B de mère O. L’anémie néonatale est rarement grave. • Les autres Ag impliqués sont les plus immunogènes et sont ceux des systèmes: • rhésus (surtt D+++et c). • kell(Ag K), il entraine des anémies graves car, outre la fixation sur les hématies fœtales, il inhibe la croissance des progéniteurs érythroides. • Duffy, Kidd et MNS, surtout Fya, Jka et S. C/-conséquences chez le fœtus et le nouveau né: 1/-Chez le fœtus: Les Ac ayant fixé l’Ag correspondant, les hématies ainsi sensibilisées vont être éliminées au niveau de la rate d’où la splénomégalie et une anémie d’où une hyper-hématopoïèse (hépatomégalie et érythroblastose). Dans les formes graves: -anasarque fœto-placentaire et mort fœtale. L’élimination de la bilirubine ne cause pas de problème pendant la grossesse car elle est prise en charge par la mère. 2/-chez le nouveau né: Il s’ajoute à l’anémie une hyper-bilirubinémie de type indirecte (libre, non conjuguée). Vue l’immaturité hépatique du N né, on voit apparaitre un ictère ds les 24h lié à son accumulation. Qd l’albumine est saturée il y a risque d’ictère nucléaire avec atteinte neurologique irréversible. III/-Diagnostic biologique de la MHNN: Il comporte des données hématologiques, biochimiques et immunologiques. A/-Bilan hématologique: 1/- FNS: -Anémie parfois très profonde. -GR et Hte diminués. -VGM augmenté. -hypochromie avec CCMH et TGMH diminuées. -une hyperleucocytose est retrouvée ds la lignée blanche. 2/-Taux de réticulocytes: >120G/L l’anémie est régénérative. 3/-Frottis sanguin: GR: confirme la macrocytose et l’hypochromie. Avec de nombreux érythroblastes (acidophiles) expliquant l’hyperleucocytose. Elle peut être > 200 G/L B/-Bilan biochimique: -Dosage de la bilirubinémie: permet d’apprécier le degré de l’ictère, et d’estimer le risque d ’ictère nucléaire qui existe à partir de: -200mg/l chez le N né à terme. -150mg/l chez le prématuré. Le dosage doit être renouveler toutes les 8 à 12 heures. C/-bilan immunologique: 1/-Chez le nouveau né: a/- Groupage ABO RH1: -Afin de dépister une éventuelle incompatibilité mère/enfant. -si le RH1 est négatif il faut rechercher le Du. b/-Phénotype CcEeK: A un double intérêt: -m e e l’Ag éventuellement responsable de l’incompatibilité. -transfusionnel: préparation des PSL compatibles. c/- Test de coombs direct: L’examen clef du diag, il permet de préciser la nature immunologique de l’hémolyse. C’est un test globulaire qui est utilisé pour mettre en évidence la sensibilisation in vivo des hématies par une AGH. -le TCD est de nature IgG. Il est négatif ds 50% des cas d’IFM ABO • L’élution des Ac par la chaleur suivi de leur identification vis-à-vis d’hématies- test pour RAI et la recherche des hémolysines anti A et anti B est obligatoire. 2/-Chez la mère: a/- Groupage ABO RH1: -permet de suspecter une incompatibilité et d’orienter de diagnostic. -La recherche du Du est obligatoire si la mère est RH1 négatif. b/-Phénotype CcEeK: A tjr un double intérêt. c/-Recherche d’agglutinines irrégulières(RAI): Permet d’identifier l’Ac responsable de la MHNN. -une fois l’Ac identifié il faut: • vérifier la négativité de l’Ag correspondant chez la mère. • Comparer cette spécificité avec celle de l’Ac élué des hématies du N né. • Préparer du sang compatible selon la spécificité de l’Ac. d/-Recherche des hémolysines anti A et anti B. 3/-Chez le père: Faire un groupage ABO RH1 et phénotype CcEeK. D/-Diagnostic différentiel: -Eliminer les hyper-bilirubinémies « physiologiques » liées à l’immaturité hépatique du N né. -Et les hyperhémolyses des AH congénitales par anomalie enzymatiques (G6PD) membranaires (sphrérocytose …) ou de l’Hb. IV/-Traitement et prise en charge: 1/- La photothérapie: L’énergie lumineuse dispensée transforme la bilirubine (libre et liposoluble) en photodérivé dont l’élimination se fait indépendamment de la conjugaison hépatique. 2/- Exsanguino-transfusion: Elle correspond à un échange de masse sanguine avec du sang total reconstitué: mélange de CGR de groupe O sans agglutinines, frais(moins de 5j) avec du plasma de groupe AB. - Le phénotype doit prendre en considération l’Ac maternel et le phénotype du N né (pour ne pas provoquer de nouvelles immunisations) V/-Prévention: La prévention passe par la prévention de l’allo-immunisation des femmes en âge de procréer. 1/-Prévention de l’allo-immunisation transfusionnel: Ceci comprend le respect du gp ABO RH1 (donner du sang Du négatif aux femmes RH:-1). Et le respect du phénotype RH Kell. 2/-Prévention de l’allo-immunisation transplacentaire: Elle n’est possible que pour l’allo- immunisation anti-D en mettant en place une immuno-prophylaxie à l’aide du vaccin anti-D (IgG anti-D). Elle est employée uniquement chez les femmes non encore immunisées contre l’Ag D. Pour être efficace: • Elle est à réaliser dans un délai de 72h suivant l’accouchement (ou le phénomène immunisant tel qu’un saignement pendant la grossesse). • La dose du vaccin doit être adaptée au volume d’hématies fœtales présentes dans le sang maternel. Volume calculé par le test de kleihauer. Dose suffisante /au Volume de GR F: 20µg IgG anti RH1/ml GR Dose suffisante /au Volume de GR F: 20µg IgG anti RH1/ml GR Délais d’injection: <72h Délais d’injection: <72h Prévention efficace. Prévention efficace. Efficacité de la prévention Kleihauer Le test de kleihauer étant un test cytochimique , ou l’Hb adulte est sélectivement éliminée sous l’action d’une solution acide, tout en préservant l’Hb fœtale contenue dans les hématies fœtales à compter. Résultat de test de kleihauer. uploads/Sante/ allo-immunisation-foeto-maternelle-et-maladie-hemolytique-du-nouveau-ne.pdf