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CONSEILS A LA PRESCRIPTION EN HEMOSTASE 00PREP01D004, Version 3 1/11 Les modifications de cette version sont surlignées AP-HM LBM 00PREP01D004 CONSEILS A LA PRESCRIPTION EN HEMOSTASE Date d’application: 2014-06-16 Version : 3 Rédaction : ALBANESE Brigitte, AILLAUD Marie Françoise, ARNOUX Dominique Validation : MORANGE Pierre , DIGNAT-GEORGE Françoise Approbation : DIGNAT-GEORGE Françoise , MORANGE Pierre - Service d’hématologie biologique CHU Timone - Service d’hématologie biologique CHU Nord - Service d’hématologie et de biologie vasculaire CHU Conception Sources bibliographiques :      Conseil national professionnel d’hématologie (CNP)  Nomenclature des actes de biologie médicale : sous chapitre 5-02 – Hémostase et coagulation Journal officiel 11 Juin 2013 1 - LE BILAN PREOPERATOIRE EN HEMOSTASE Cf : Références médicales opposables : RMO/Maladies du sang/Biologie/Bilan pré opératoire Le bilan préopératoire n’est pas systématique, il est indiqué en fonction de l’anamnèse et de l’âge du patient. En cas de prescription il comprend : - Numération plaquettaire - Taux de prothrombine (TP) - Temps de céphaline plus activateur (TCA)  Le temps de saignement ou le temps d’occlusion sur PFA-100® ne sont réalisés que dans les situations où une altération de l’hémostase primaire est suspectée.  Le dosage du fibrinogène ne doit pas être systématique  Il n’y a pas lieu de répéter les examens s’ils ont déjà été effectués dans les 3 mois précédents CONSEILS A LA PRESCRIPTION EN HEMOSTASE 00PREP01D004, Version 3 2/11 Les modifications de cette version sont surlignées 2 - EXPLORATION DE L’HEMOSTASE EN CAS D’ANTECEDENTS OU DE SYNDROMES HEMORRAGIQUES INEXPLIQUES A l’exception des situations décrites dans les paragraphes 4, 5, 6 et 7 L’analyse d’un syndrome hémorragique fait appel à : - La recherche d’antécédents personnels et familiaux - La recherche d’une pathologie notamment hépatique - La prise récente de médicaments susceptibles de perturber l’hémostase : traitements anticoagulants, AINS, antiplaquettaires… Les tests de dépistage de 1ère intention comprennent : - Numération plaquettaire, - Taux de prothrombine (TP) - Temps de céphaline plus activateur (TCA) - Temps de saignement (IVY) si plaquettes > 50 G/l ou temps d’occlusion PFA® si plaquettes > 100 G/l et hématocrite > 0.35  Le temps de saignement ou le temps d’occlusion sur PFA-100® ne sont réalisés que dans les situations où une altération de l’hémostase primaire est suspectée.  La sensibilité de ces tests est limitée pour le dépistage des déficits mineurs.  Des examens complémentaires spécifiques sont donc nécessaires quand la clinique est franchement positive et les tests de première intention normaux : facteur Willebrand activité, VIII, IX, XI et facteur XIII  Devant un épisode hémorragique majeur sans antécédent personnel ni anomalie biologique connue, penser au diagnostic d’hémophilie acquise. CONSEILS A LA PRESCRIPTION EN HEMOSTASE 00PREP01D004, Version 3 3/11 Les modifications de cette version sont surlignées 3 - BILAN DE THROMBOPHILIE EN HEMOSTASE DANS LE CADRE DE LA MALADIE THROMBOEMBOLIQUE VEINEUSE (MTEV) Cadre de la prescription La réalisation de ce bilan est particulièrement justifiée dans les circonstances suivantes : - Age < 50 ans * - Caractère spontané de l’épisode thrombotique - Antécédents familiaux de MTEV - Caractère récidivant - Localisation insolite de la thrombose * Le bilan de thrombophilie quelque soit l’âge n’est pas justifié en cas de premier épisode de thrombose veineuse distale ou superficielle.  En cas de premier épisode de thrombose veineuse profonde survenant après 50 ans, il est recommandé de ne pas effectuer de recherche de facteur biologique de risque. Contenu du bilan - Bilan de base (TP, TCA, Fibrinogène, Cofacteurs) pour permettre l’interprétation des résultats de l’ensemble du bilan - Dosage des inhibiteurs physiologiques de la coagulation : antithrombine (AT), protéine C (PC), protéine S (PS) - Recherche de la mutation Leiden du facteur V et de la mutation 20210A du gène de la prothrombine - Recherche d’anticorps antiphospholipides : lupus anticoagulant et anticorps anticardiolipine et anti β 2 glycoprotéine I (isotype IgG et IgM) - La recherche d’un taux élevé de facteur VIII n’est pas recommandée en première intention. Son intérêt en tant que facteur de risque de récidive thrombotique est incertain Conditions de réalisation du bilan biologique  Si le bilan est prévu à la phase aiguë de l’épisode thrombotique, il doit être prélevé avant l‘instauration de tout traitement antithrombotique  En cas de traitement par AVK, le dosage de la protéine C et celui de la protéine S ne sont pas interprétables  En cas de traitement par les Anticoagulants Oraux Directs (AOD) anti IIa (Pradaxa) ou anti Xa (Xarelto, Eliquis,..), les dosages chronométriques d’inhibiteurs ne sont pas interprétables. On doit utiliser les dosages chromogéniques et immunologiques.  La recherche de lupus anticoagulant n’est pas réalisable en cas de traitement par AVK avec un INR > 3 et en cas de traitement par les AOD (possible après arrêt de 48h).  Les anomalies retrouvées doivent être confirmées sur 2 bilans successifs pour le dosage des inhibiteurs  La positivité de la recherche d’anticorps antiphospholipides doit être confirmée 12 semaines au minimum après la première détermination  La positivité de facteur V Leiden ou celle de la mutation 20210A du gène de la prothrombine doit être contrôlée CONSEILS A LA PRESCRIPTION EN HEMOSTASE 00PREP01D004, Version 3 4/11 Les modifications de cette version sont surlignées 4 - EXPLORATION DE L’HEMOSTASE EN CAS DE SUSPICION D’HEMOPHILIE CONGENITALE Syndrome hémorragique chez un sujet de sexe mâle. Allongement isolé TCA ou TCK chez un patient en pré opératoire ou post opératoire. - Le dosage spécifique des facteurs VIII et IX détermine le type et la sévérité : Hémophilie A =  VIIIc et Hémophilie B =  IX Homme malade et femme conductrice Sévérité VIIIc ou IX TCK ou TCA Majeure < 0.01 UI/ml soit < 1 % > 80 sec Modérée 0.01 à 0.05 UI/ml soit 1 à 5 % 50 - 80 sec Mineure 0.05 à 0.4 UI/ml soit 5 à 40 % 38 - 50 sec Les tests de dépistage de 1ère intention comprennent : - Temps de céphaline plus activateur (TCA ou TCK) - Facteurs VIII et IX - Facteur Willebrand activité - Connaître Plaquettes – TP – fibrinogène –.groupe sanguin Les tests de 2ème intention (bilan complet) ou dosages associés comprennent En cas de  VIIIc : - groupe sanguin, facteur V, facteur VIII chromogène, Facteur VIII antigène - Etude de la liaison du facteur VIII au facteur Willebrand, antifacteur VIII. - Si facteur VIII >0,08 UI/ml faire un test thérapeutique au Minirin (T0 – T60). En cas de  IX : - Facteurs vitamine K dépendants (facteurs II et X), facteur IX antigène, antifacteur IX. Le Centre de Référence de l’hémophilie (CRMH) met à disposition une « filière de diagnostic biologique » ouverte à toutes consultations d’hémostase de France. Le centre des maladies hémorragiques de l’AP-HM situé dans le Groupe Hospitalier de la Timone rassemble : - le centre de Référence de l’Hémophilie et des déficits hémorragiques rares associés, - le centre de compétence de la Maladie de Willebrand, - le centre de compétence des pathologies plaquettaires. - Centre Régional de Traitement de l’Hémophilie et autres maladies hémorragiques (CRTH) Service Pédiatrie et Hématologie Pédiatrique : Pr Gérard MICHEL Coordonnateur CRTH : Pr Hervé CHAMBOST Secrétariat CRTH : Tél : 04-91-38-67-76 - Fax : 04-91-38-49-89 Infirmière Coordinatrice : 04-91-38-77-49 / Astreinte : 04-91-38-67-82 - Centre d’Exploration des maladies Hémorragiques et Thrombotiques (CEHT) Coordonnateurs du CEHT : Pr Pierre-Emmanuel MORANGE, Pr Marie-Christine ALESSI Service hématologie biologique / Hémostase: Secrétariat 04-91-38-60-49 / Astreinte : 04-91-38-60-53 CONSEILS A LA PRESCRIPTION EN HEMOSTASE 00PREP01D004, Version 3 5/11 Les modifications de cette version sont surlignées 5 - EXPLORATION DE L’HEMOSTASE EN CAS DE SUSPICION DE MALADIE DE WILLEBRAND Syndrome hémorragique muqueux (épistaxis, gingivorragies, ménorragies...) et cutané (ecchymoses) ou devant une anomalie d’un test de l’hémostase primaire associé ou non à un TCA ou TCK allongé isolément. Pathologie due à une anomalie du facteur Willebrand (VWF) qui touche, soit sa fonction protéine porteuse du facteur VIIIc (type 2N), soit sa fonction d'adhésion plaquettaire par liaison à la GP1b (tous autres types). - Déficit quantitatif VWF = type 1, le plus fréquent - Déficit qualitatif VWF = type 2 (de nombreux variants sont décrits) - Absence de VWF = type 3 Les tests de dépistage de 1ère intention comprennent : - Numération plaquettaire - Temps d’occlusion PFA 100® si plaquettes > 100 G/l et hématocrite > 0.35 - Facteur Willebrand activité (technique automatisée) - Temps de céphaline plus activateur (TCA ou TCK) - Connaître fibrinogène - facteur VIII – groupe sanguin L'interprétation des résultats est délicate. Grande variation des taux du facteur Willebrand :  Groupe O et  Syndrome inflammatoire, Grossesse,Oestroprogestatif Les tests de 2ème intention (bilan complet) ou dosages associés comprennent - Groupe sanguin - Facteur Willebrand antigène - Facteur VIII - VWF activité RCO (cofacteur de la ristocétine) - Agrégation à la ristocétine (RIPA) - Test à la DDAVP (Minirin) T0-T60 + (T120-T240) - Anticorps antifacteur Willebrand, propeptide du facteur Willebrand - Multimères du uploads/Sante/ conseils-a-la-prescription-en-hemostase.pdf

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• Détails
• Publié le Apv 25, 2021
• Catégorie Health / Santé
• Langue French
• Taille du fichier 0.3709MB