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CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MASSE ABDOMINALE CHEZ L’ENFANT Dr Ammar Nouha Servi

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MASSE ABDOMINALE CHEZ L’ENFANT Dr Ammar Nouha Service de médecine carcinologique Farhat Hached Fréquentes, de causes nombreuses Dominées par les tumeurs rétro péritonéales - rénales……..NEPHROBLASTOME - exo rénales………NEUROBLASTOMES Imagerie = diagnostic positif , étiologique , bilan d’extension Prise en charge multidisciplinaire Traitement chirurgical incontournable Introduction Interrogatoire qui doit préciser: - les circonstances de découverte - la date d’apparition et l’évolution dans le temps - les signes fonctionnels associés - les ATCD médicaux et chirurgicaux - Les traitements en cours Quelle démarche diagnostique ? Examen complet et méthodique, en particulier : - la masse - le toucher rectal - les malformations associées - recherche de métastases Quelle démarche diagnostique ? Une volumineuse masse intra péritonéale peut donner le contact lombaire Une masse rétro péritonéale peut simuler une hépatomégalie, une splénomégalie Une masse pelvienne peut être à développement abdominal = Se rappeler toujours Echographie abdominale 1er Examen complémentaire  Siège de la masse: - Intra-péritonéal: hépatique ou extra-hépatique - Rétro-péritonéal: intra ou exo-rénal -Abdomino-pelvienne  Nature de la masse: Liquidienne, solide ou mixte  Les Marqueurs Examen complémentaire Catécholamines urinaires Alpha FP Béta HCG Kyste hydatique : toujours  = Tumeurs solides : les plus fréquentes - Tumeur de WILMS - NEUROBLASTOMES  Lymphomes : oui , mais n’est plus chirurgical Les Etiologies Néphroblastome Tumeur rénale la plus fréquente de l’enfant Tumeur maligne embryonnaire dérive du blastème rénal  Age de survenue : 1ère enfance ( 1-5 ans) Contigüité A distance : voie hématogène * veineuse : veine rénale, veine cave , cœur * lymphatique : ganglions hilaires, latéro aortiques, thoraciques Extension Patient , de sexe masculin , hospitalisé pour augmentation progressive du volume de l’abdomen constatée par l’entourage Cas clinique le plus fréquent Age : 1ère enfance Signes d’accompagnement - douleurs abdominales - hématurie - anémie - fièvre au long cours Signes de compression - vomissements, constipation Retentissement sur l’état général - anorexie, asthénie, amaigrissement Antécédents familiaux Quelles sont les données à recueillir lors de l’interrogatoire ? Siège : flanc Caractéristiques sémiologiques : ferme, lisse, indolore , contact lombaire (+) Particularité du Néphroblastome = fragile « se palpe avec les yeux » Poids, taille T.A. Conjonctives Aspect des urines Examen des bourses Malformations associées Examen Physique Populations à risque - hémi hypertrophie corporelle - aniridie - syndrome de Wiedemann Beckwith ….. 30/03/2019 17 Masse Abdominale : 70 – 90% indolore, souvent isolée Etat général souvent conservé Diagnostic Clinique TOUTE MASSE ABDOMINALE CHEZ L’ENFANT EST UN NEPHROBLASTOME JUSQU’À PREUVE DU CONTRAIRE La masse est volumineuse : son origine n’est pas évidente 1- Masse intra-abdominale ou intra thoracique? 2- Masse intra ou rétro péritonéale ? 3- Si rétro péritonéale : intra ou extra rénale? 30/03/2019 21 Siège : rétropéritonéal , intrarénal, polaire Nature : solide, calcifications rares et non caractéristiques Taille : volumineuse Exploration du rein controlatéral Quel bilan ? Echographie abdominale pose le diagnostic . TDM sans(a) et avec (b) injection de PDC. Coupe passant par la veine rénale (c) Volumineuse masse rénale gauche à développement externe et postérieur avec « un signe de l’éperon »,se rehaussant de façon hétérogène après injection sans rupture capsulaire. Perméabilité conservée de la veine rénale. a b C NON Mais, le dosage des catécholamines urinaires (VMA, HVA, Dopamine) et de l’α F.P. est indispensable pour éliminer : Un neuroblastome Un tératome intra rénal Existe-t-il des marqueurs spécifiques ? Néphroblastome Diagnostic présomptif basé sur L’âge Biologie 30/03/2019 25 Que Cliniqu e Imagerie Rx du Thorax : opacité(s) pulmonaire(s) Scanner abdominal - adénopathies, foie, tube digestif, psoas, diaphragme - vaisseaux : veine rénale, VCI, oreillette droite Scintigraphie osseuse et Scanner cérébral : formes à histologie défavorable Bilan d’extension = Métastases = 90% poumons Autres tumeurs rénales * liquidiennes - kyste hydatique - kyste séreux, cystadénome multiloculaire, … * solides - adénocarcinome - angiosarcome, lymphome , tératome, … Tumeurs exorénales * neuroblastomes * hépatoblatome Diagnostic différentiel Néphroblastome: Traitement Chimiothérapie Néphroblastome: Traitement  = La seule tumeur maligne sur qui on démarre une chimiothérapie SANS PREUVE histologique préalable Le risque d’erreurs est < 10 % Traitement Chimiothérapie - réduit le volume tumoral - modifie sa consistance - diminue le risque hémorragique - diminue le volume et le nombre des métastases Chirurgie = le seul moyen incontournable du traitement UNTE –EXERESE EN MONOBLOC Radiothérapie - tumeur radiosensible - les séquelles limitent son utilisation chez l’enfant Traitement Moyens Les Neuroblastomes T.M.embryonnaire du tissu nerveux sympathique Localisation abdominale = la plus fréquente 3éme place après les leucémies et les tumeurs cérébrales Age de survenue : 95% avant 8 ans 50% autour de 2 ans Métastases au diagnostic: 60% des cas Diagnostic anténatal Masse abdominale Neuroblastome en sablier = urgence neurologique - signes neurologiques: compression médullaire = BOITERIE CHEZ UN NOURRISSON QUI APPREND A MARCHER Diarrhée motrice: sécrétion V.I.P. Les syndromes : oculo cérébello myoclonique / Wiedmann Beckwith Circonstances de découverte Osseuses * souvent : douleurs osseuses * parfois : Syndrome de HUTCHINSON * rarement : fracture pathologique * exceptionnellement : tuméfaction de la voute crânienne Hépatiques * hépatomégalie nodulaire * Syndrome de PEPPER ( 4s Philadelphia score ) Ganglionnaires : adénopathies périphériques Sous cutanées : nodules sous cutanées Symptômes en rapport avec la tumeur Neuroblastome: Circonstances de découverte • Symptômes en rapport avec des métastases Devant un foie multinodulaire en période néonatale Syndrome de Pepper Des métastases hépatique d’un neuroblastome en règle surrénalien Tumeur rétro péritonéale, exo rénale, solide Calcifications POUSSIEREUSES : 60% Catécholamines urinaires : 95% Imagerie + Marqueurs Locorégionale - organes voisins: rein, foie,… - adénopathies - axes vasculaires - trous de conjugaison À distance - osseuse : radio du squelette scintigraphie osseuse au Tc / MIBG++ - médullaire : myélogramme 10 sites / biopsie Bilan d’extension TDM/IRM AU TOTAL Clinique+Imagerie+Marqueurs = souvent, diagnostic positif C’est quoi ? Signature génétique du neuroblastome génome tumoral Pourquoi le rechercher ? * Conditionne le protocole thérapeutique * Son amplification est témoin de l’agressivité du neuroblastome * Intérêt pronostique Comment ? * après biopsie * après exérèse de la tumeur Ou ? chromosome 2 Proto-oncogène N-Myc Bénignes * Surrénale : phéochromocytome / hématome surrénalien/lymphangiome kystique * Pancréas : kyste hydatique / pseudokyste Malignes * Surrénale : phéochromocytome / corticosurrénalome/tératome Diagnostic différentiel : Autres masses exo rénales Moyens * chimiothérapie conventionnelle/ lourde sous couvert de greffe de moelle * chirurgie : 1ère ou retardée exérèse la plus complète de la tumeur primitive et des adénopathies ATTENTION = exérèse sans risque vital / sans risque de mutilation Le risque opératoire ne doit pas dépasser l’intérêt carcinologique * radiothérapie Traitement Conclusion uploads/Sante/ masses-abdominale-de-lenfant.pdf