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1 [J1]Adénopathies et tumeurs médiastinales - orientation diagnostique Dr I. MO

1 [J1]Adénopathies et tumeurs médiastinales - orientation diagnostique Dr I. MONNET, PH - Pr B. HOUSSET, chef de service service de pneumologie - centre hospitalier intercommunal - Créteil [J75]Ce qu'il faut comprendre... RAPPEL ANATOMIQUE L'orientation diagnostique devant une opacité médiastinale est déterminée par sa localisation. Les signes cliniques et l'imagerie permettent de déterminer la topographie de la lésion. Le médiastin est l'espace médiothoracique situé entre les deux poumons; il est limité: - en avant par le plastron sterno-costal; - en arrière par le rachis et les goutti• res costo-vertébrales; - latéralement, par les plèvres médiastines; - en bas, par le diaphragme; - en haut, par l'orifice cervico-thoracique. Le médiastin est divisé: * en trois compartiments dans le plan antéropostérieur: - antérieur, en avant de l'axe trachéo-bronchique; - postérieur, en arrière de l'axe trachéo-bronchique; - moyen, dans le plan de cet axe; * en trois étages, de haut en bas: - supérieur, au-dessus de l'aorte horizontale; - inférieur, sous la car• ne; - moyen, entre l'arche aortique et la car• ne. [J76]Ce qu'il faut retenir... [J15]Circonstances de découverte SYNDROMES MEDIASTINAUX Les syndromes médiastinaux traduisent l'irritation, l'envahissement ou la 2 compression d'un ou plusieurs organes du médiastin. Atteinte veineuse Syndrome cave supérieur dé ˆ la compression de la veine cave supérieure: * aspect cyanique de la face et de la partie supérieure du thorax; * Ïd• me en p• lerine avec comblement des creux sus-claviculaires; * turgescence des veines jugulaires; * sympt™mes dus ˆ la g• ne du retour veineux céphalique (vertiges, bourdonnements d'oreilles, céphalées...); * circulation veineuse collatérale préthoracique. Atteinte bronchique L'atteinte de la trachée ou des bronches souches se traduit par une dyspnée souvent inspiratoire avec cornage et tirage, une toux séche et quinteuse. Atteinte nerveuse * Du récurrent gauche: - enrouement; - voie bitonale par paralysie de la corde vocale gauche. * Du phrénique: - hoquet; - ascension d'une hémicoupole immobile en scopie. * Du sympathique cervical: syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie). * Du sympathique dorsal: hypersudation unilatérale. * Du plexus brachial (racines C8-D1): douleur de l'épaule irradiant ˆ la face interne du membre supérieur, avec troubles sensitifs. Atteinte du canal thoracique Chylothorax en cas d'effraction ou de rupture. Atteinte oesophagienne L'atteinte oesophagienne se traduit par une dysphagie. Toutes ces manifestations ont une valeur d'orientation topographique essentielle. Leur vitesse d'installation renseigne sur l'éventuelle malignité. ANOMALIES EXTRA-THORACIQUES Certaines associations ont une valeur diagnostique: * myasthénie, hypogammaglobulinémie, anémie érythroblastopénique, pancytopénie et thymome; * maladie de Recklinghausen et neurinome intrathoracique; * érythème noueux et sarco•dose; 3 * syndrome de Pierre Marie et carcinome bronchique primitif; * gynécomastie et tumeur embryonnaire; * dysthyro•die et goitre endothoracique. RADIOGRAPHIE THORACIQUE SYSTEMATIQUE C'est une situation fréquente, de nombreuses pathologies médiastinales pouvant • être latentes. [J15]Imagerie RADIOGRAPHIE THORACIQUE DE FACE ET DE PROFIL La radiographie thoracique de face et de profil permet de retrouver une opacité et de préciser: * son caractére médiastinal: opacité ˆ limite externe nette et continue, convexe vers le poumon, se raccordant en pente douce avec le médiastin et ˆ limite interne invisible (noyée dans le médiastin); * son repérage topographique. SCANNER THORACIQUE Le scanner thoracique est effectué en coupes épaisses (8 ou 10mm), jointives, allant de l'apex aux coupoles diaphragmatiques, avec une injection de produit de contraste qui permet de préciser les rapports entre les structures vasculaires et la masse médiastinale. * Des mesures de densité peuvent • être effectuées au niveau de la lésion, renseignant parfois sur la nature du tissu qui la compose (par exemple, 0UH pour l'eau, -1000UH pour l'air, -100UH pour la graisse, de 20 ˆ 80UH pour la plupart des structures tissulaires et plus de 100UH pour les calcifications). * Des coupes millimétriques (1,5 ou 2mm) centrées sur la lésion permettent d'apprécier sa structure et ses contours. Cet examen permet donc de mieux préciser la localisation de la lésion, ses rapports avec les éléments de voisinage et sa structure. IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE La place de l'IRM n'est pas encore clairement déterminée. Ses principales indications sont: - les lésions proches du rachis ou du canal médullaire; - et les lésions suspectes d'envahir le massif cardiaque ou la paroi thoracique. AUTRES EXAMENS En fonction du contexte et du siège de la lésion, seront parfois indiquées: 4 - une échographie endo-oesophagienne; - une endoscopie bronchique ou digestive; - une opacification vasculaire ou digestive. [J15]Diagnostic étiologique des lésions du médiastin antérieur Le diagnostic étiologique des lésions du médiastin antérieur sera discuté en fonction du siège de la lésion. ETAGES SUPERIEUR ET MOYEN Goitres endothoraciques * Définition: prolongation d'un ou des deux lobes de la thyroïde cervicale dans le thorax; exceptionnellement, absence de connexion entre la thyroïde et le goitre. * Signes cliniques: - souvent asymptomatiques, parfois signes de compression trachéale (dyspnée avec tirage, stridor); - p™le supérieur palpé ˆ la base du cou. * Radiographie: - opacité paratrachéale homogène, rétrosternale supérieure, dont la limite supérieure se perd dans l'ombre cervicale; - sont des signes évocateurs la déformation de la trachée, l'existence de calcifications. * La scintigraphie (faite avant le scanner) peut amener la preuve définitive du goitre, mais 30% d'entre eux ne sont pas fixants. * Le traitement indiqué lorsqu'il existe des signes fonctionnels, est alors chirurgical par cervicotomie. Lésions thymiques Les lésions thymiques sont développées le plus souvent au niveau de l'étage antérosupérieur et moyen, comblant l'espace rétrosternal. Il s'agit: * de dystrophies thymiques bénignes: hypertrophie simple, thymolipomes, kystes du thymus; * de tumeurs thymiques: - rarement: carcinomes thymiques, lymphomes, tumeurs carcinoïdes; - le plus souvent thymomes lymphoépithéliaux. Thymomes lymphoépithéliaux * Histologie: - contingent cellulaire épithélial malin et contingent lymphocytaire 5 d'accompagnement; - classement en fonction de la prédominance de chaque contingent. * Découverte: - asymptomatiques; - ou révélés soit par un syndrome médiastinal, soit par une manifestation associée: le plus fréquemment, myasthénie (10 ˆ 40% des cas, surtout chez la femme, s'améliorant dans la moitié des cas après traitement du thymome), mais aussi érythroblastopénie, agammaglobulinémie; - ces pathologies associées sont des éléments péjoratifs. * Radiographie: - opacités bien limitées, totalement rétro sternales (visibles uniquement sur le cliché de profil) ou plus latéralisées; - les calcifications sont rares et de mauvais pronostic. * Le scanner thoracique est indispensable pour préciser le caractère invasif du thymome, aux dépens de la graisse médiastinale, des plèvres, du péricarde. * Le traitement est chirurgical, sauf s'il existe des métastases: - les constatations opératoires permettent de préciser le caractère encapsulé ou invasif, les prélèvements chirurgicaux préciseront le type histologique (prédominance épithéliale de moins bon pronostic); - si l'exérèse est complète (tumeur encapsulée), pas de traitement complémentaire, la survie est de 80 ˆ 90% ˆ 10 ans; - si elle est incomplète, une irradiation thoracique est indiquée, parfois associée ˆ une chimiothérapie et la survie est de 30 ˆ 40% ˆ 10 ans; - les rechutes sont essentiellement locorégionales. Tumeurs germinales du médiastin Les tumeurs germinales du médiastin (dysembryome, tératome) sont d'origine embryonnaire composées de tissus divers: - adultes (matures); - ou embryonnaires (immatures). Tératomes bénins ou "kystes dermoides" * Ils contiennent: dents, sébum, poils, os... * Terrain: enfance ou adolescence. * Scanner évocateur: plages de densité liquidienne ou graisseuse associées ˆ des calcifications. * Traitement chirurgical. Séminome malin * Terrain: homme jeune. * Traitement: chirurgie et/ou radiothérapie. 6 Dysembryomes malins immatures * Haute malignité. * Terrain: homme jeune. * Syndrome médiastinal avec parfois gynécomastie. * Forte élévation des marqueurs b• ta-HCG et alpha-fÏtoprotéine. * Traitement chimiothérapique en urgence avec exérèse chirurgicale des masses résiduelles. AdŽnome parathyro•dien Rare, l'adénome parathyroïdien est évoqué devant une hyperparathyroïdie sans lésion retrouvée ˆ la cervicotomie exploratrice. Anévrisme de l'aorte ascendante L'anévrisme de l'aorte ascendante ou de la crosse aortique est une opacité arrondie ˆ limites nettes, dont les parois sont en continuité avec celles de l'aorte. Le diagnostic se fait par scanner avec injection d'un produit de contraste ou IRM. ETAGE INFERIEUR Kyste pleuropéricardique * Un kyste pleuropéricardique est une anomalie de développement embryologique du péricarde. * Sa découverte se fait au vu d'un cliché radiographique demandé de façon systématique. * Radiographie: opacité arrondie de l'angle cardiophrénique antérieur, au contact de l'ombre cardiaque, de densité hydrique au scanner. Pas de traitement. Hernie de la fente de Larrey * Les hernies de la fente de Larrey sont des hernies rétrocosto-xyphoidiennes ˆ contenu épiploique. * Radiographie: opacité paramédiane droite avec clarté gazeuse variable d'un jour ˆ l'autre. * Scanner: frange épiploique de densité graisseuse. * Parfois douloureuses, elles peuvent justifier un acte chirurgical. Lipomes du médiastin antéro-inférieur * Les lipomes du médiastin antéro-inférieur sont des franges graisseuses péricardiques fréquentes, retrouvées chez les patients obèses préférentiellement. * Radiographie: opacité de l'angle cardiophrénique antérieur, de densité graisseuse au scanner. 7 [J15]Diagnostic étiologique des lésions du médiastin moyen ADENOPATHIES MEDIASTINALES Les opacités médiastinales localisées au médiastin moyen sont les plus fréquentes. * A la radiographie, on retrouve des opacités arrondies, homogènes, polycycliques ˆ contours nets. * Le scanner permet l'étude de toutes les aires ganglionnaires, précise la structure des ganglions (nécrose...) et recherche des lésions associées (tumeur parenchymateuse, lyse osseuse...). Adénopathies médiastinales bénignes Sarcoidose * Maladie fréquente, souvent latente, de l'adulte jeune. uploads/Sante/impact-internat-pneumologie.pdf