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Exploitation fonctionnelle de l’axe hypothalamus-hypophysaire Introduction Les

Exploitation fonctionnelle de l’axe hypothalamus-hypophysaire Introduction Les systèmes hypothalamo-hypophysaire constitue un complexe endocrinien hiérarchise assurant une régulation fine des secrétions endocrines La découverte d’une lésion ou d’un adénome hypothalamo-hypophysaire nécessite l’exploitation de tous les axes à la recherche d’un déficit ou d’une hypersécrétion hormonale Rappels physiologiques L’hypothalamus est une petite région située dans la planche du 3eme ventricule du cerveau Il est connecte par la tige pituitaire à l’hypophyse qui lui est immédiatement sous-jacente Cette dernière est une glande endocrine de très petite taille (<1cm) L’hypophyse est contenue dans une loge osseuse appelée selle turcique L’hypophyse a deux composants embryologiquement différents : 1/ L’hypophyse antérieure : Adénohypophyse : glande endocrine contenant des cellules épithéliales sécrétrices. Elle est vascularisée par une série de vaisseaux porte-hypophyse qui la relient à l’hypothalamus 2/ L’hypophyse postérieure : Posthypophyse : Neurohypophyse : cette hypophyse postérieure dérive d’une excroissance cérébrale vers le bas et elle est en continuité avec l’hypothalamus lui-même. Elle est constituée d’axones spécialisées qui libèrent les hormones dans le sang à partir de leurs terminaisons Exploitation de l’axe hypothalamus-hypophyse A. Axe neurohypophysaire I. Voie vasapressine Hypofonctionnement a) Clinique : Il s’agit d’un déficit en ADH (hormone antidiurétique) à l’origine d’un diabète insipide qui se manifeste par un syndrome polyurophydipsique ( poldipsie + polyurie) ( Rq : diabète sucré : manque d’insuline) b) Etiologie : 1-Déficit partiel au totale en ADH : diabète insipide central au neurogénique (sécrétion insuffisante d’ADH) 2-Insensibilité du rein à l’ADH qui est sécrété normalement ; c’est ce que on appelle « Diabète insipide nephrogenique » (dysfonctionnement périphérique) c) Diagnostic : - Epreuve de restriction hydrique : il s’agit d’un test de stimulation de la sécrétion d’ADH, l’interprétation de cette épreuve se fait à partir des mesures d’osmolarité plasmatique et de la clairance de l’eau libre (après chaque heure de privation, on fait un prélèvement) Clairance : volume de plasma virtuellement débarrassé des composés osmotiquement actifs Clairance d’eau libre : différence entre clairance et la diurèse; clairance eau libre = débit urinaire - clairance Si Cl eau libre < 0 =>sujet concentre ses urines/ rein concentre ses constituants Normalement cette épreuve entraine : - Une hypertonie plasmatique et une augmentation de l’osmolarité (rein a retenu ses constituants osmotiques) - Une hypovolémie avec sécrétion d’ADH - Réduction de la diurèse avec une clairance de l’eau libre nettement négative (l’organisme tend à conserver son capital hydrique) o En cas de diabète insipide : l’épreuve est mal supportée, avec une diurèse et une clairance de l’eau libre inchangées (sujet ne concentre pas ses urines). o En cas de potomanie (situation psychologique dans laquelle le sujet ressent un besoin de boire de l’eau) on a une réduction de débit urinaire et de la clairance de l’eau libre. - Epreuve a la desmopressin (médicament de synthèse qui mime l'action de l'hormone antidiurétique)elle étudie le pouvoir de concentration du rein. Normalement, la diurèse chute. En cas de diabète insipide central, la diurèse chute. En cas de diabète insipide nephrogenique, aucune variation n’est observée (pas de correction de la diurèse). Hyperfonctionnement a) Clinique : Réalise le syndrome de Schwartz-Bartter : caractérisé par une hyperhydratation et des signes neuropsychiques : irritabilité, confusion, convulsion. b) Etiologie : Il s’agit d’une sécrétion inappropriée et excessive d’ADH, l’étiologie la plus fréquente est la sécrétion de substance ADH-like par des tumeurs néoplasiques ectopiques en particulière bronchiques et pancréatique. c) Diagnostic : -Taux excessif d’ADH, -Etat d’hyponatrémie. II. Voie ocytotrope L’ocytocine est un peptide sécrété par les noyaux para ventriculaires situés au niveau de l’hypothalamus, à travers des axones il va être acheminé vers l’hypophyse. Ce neuropeptide assure la construction de myomètre lors de l’accouchement et la sécrétion de lait (éjaculation du lait par contraction des muscles lisses de la glande mammaire) - Déficit de sécrétion d’ocytocine : Grossesse prolongée = dépassement du terme=> donner une analogue synthétique de l’ocytocine - Excès de sécrétion : Accouchements prématurés (avant terme) =>Donner des substances anti ocytocine B. Axe antéhypophysaire I. Voie somatotrope : Insuffisance : a) Clinique : Chez l’adulte : Baisse de la masse musculaire et de l’adiposité abdominale, fatigue. Chez l’enfant : retard de croissance staturale réalisant un nanisme harmonieux. Dans les cas d’hypofonctionnement, on a des hypoglycémies fréquentes. b) Etiologie : Déficit en GH c) Diagnostic : Dosage plasmatique de GH après des tests de stimulation permettant d’explorer les capacités des sécrétions antéhypophysaires en GH. Les épreuves les plus utilisées : {en milieu hospitalier} - Epreuve d’hypoglycémie insulinique : injecter de l’insuline, chaque 15minutes, on prélève du sang et on fait le dosage GH et de la glycémie. Si déficit en GH=> courbe aplatie. En cas normal, le GH augmente suite à une hypoglycémie provoqué par l’insuline. - Test de GH-RH : hormone hypothalamique [évaluer la capacité d’antéhypophyse de sécrétion de GH] Hyperfonctionnement : a) Clinique Acromégalie, dysmorphie (déformation + allongement des os, des mains, de la tête) souvent accompagnée d’aménorrhée, impuissance, céphalée, diabète sucré (hormone diabétogène), sueurs, douleur articulaire. b) Etiologie Correspond à une sécrétion permanente et non régulée de GH. L’étiologie correspond le plus souvent à une adénome somatotrope isolé ou mixte ( GH + prolactine). c) Diagnostique Cycle de GH => dosage pendant 24h [toute les4 heures] (dosages répètes). II. Voie lactotrope Insuffisance a) Clinique Un seul signe clinique typique, c’est l’absence de lactation de post-partum. b) Etiologie Le plus souvent, il s’agit d’une lésion hypophysaire se traduisant par une insuffisance de sécrétion de prolactine. c) Diagnostique - PL effondrée Remarque : - Absence de réponse à la TRH [qui stimule sécrétion de PL] *puissant inhibiteur de PL : DA (On injecte le TRH => pas de sécrétion de PL) *puissant stimulateur de PL : TRH Hypofonctionnement a) Clinique Hyperprolactinémie se manifeste à 2 niveaux : - Au niveau mammaire par une galactorrhée, - Au niveau gonadique avec une aménorrhée chez la femme et impuissance chez l’homme (infertilité). b) Etiologie Elle peut être due : - A un relâchement de l’inhibition exercé par le système dopaminergique, par des médicaments, ou par une lésion hypothalamo-hypophysaire comprimant la tige pituitaire. - Augmentation de la sécrétion (adénome à prolactine ou mixte « PL+GH »). Remarque : Il existe 2 types d’adénome :micro adénome (sécrétion modérée ,non visible à l’IRM) et macro adénome (taille >1cm, sécrétion excessive de Pl , visible à l’IRM). - Hypothyroïdie : insuffisance de synthèse de T3 et T4 => absence de RC (-) => TRH => PL [prolactinemie secondaire] (responsable de 30% d’infertilité chez la femme). c) Diagnostic Prolactine augmenté, Imagerie : IRM, Examiner champ visuel {tumeur au niveau du chiasma optique}. III. Voie thyréotrope Insuffisance a) Clinique Hypothermie, bradycardie, prise de poids, constipation, myxœdème au niveau du visage. b) Etiologie Diminution de la production des HT : - Périphérique : touche-les HT : thryoïdie primitive. - Hypothyroïdie iatrogène : prise de médit anti- thyroïdiens, carence iodée. - Hypothyroïdie centrales d’origine hypothalamique ou hypophysaire. c) Diagnostique Dosage de TSH : TSH est augmenté dans l’hypothyroïdie primitive TSH est diminué dans l’hypothyroïdie centrale FT4 diminué (free T4 : T4 libre) Hyperfonctionnement a) Clinique Tachycardie, amaigrissement, diarrhée, agitation, irritation et tremblement. b) Etiologie - Hyperproduction des HT, - Maladie de Basedow : sécrétion excessive et incontrôlée des HT, - Hyperthyroïdie iatrogène : prise exagérée et chronique d’extraits thyroïdiens, - Hyperthyroïdie centrales : tumeurs, œdèmes hypophysaire qui sécrète TSH : stimulation excessive de glande thyroïdienne. c) Diagnostic FT4 augmenté TSH diminuée sauf en cas d’hyperthyroïdie centrale où la TSH est élevée IV. Voie corticotrope Assure la sécrétion des hormones stéroïdiennes par la glande surrénalienne Insuffisance a) Clinique Déficit de sécrétion de cortisol : Asthénie, hypotension artérielle, troubles digestifs. b) Etiologie Effondrement des hormones corticosurrénaliennes : - Maladie d’Addison (périphérique) : insuffisance primaire, - Insuffisance corticotrpes : secondaire : centrale. c) Diagnostic Test statistique (Dosage de cortisol) : taux effondré Test de stimulation : pour chercher l’origine centrale ou périphérique (test de stimulation au synacthéne : ACTH exogène). Après une heure de stimulation par ACTH on fait un prélèvement : - Si cortisol augmente insuffisance centrale, - Si cortisol reste effondré  insuffisance périphérique. Hypercorticisme a) Clinique Sécrétion de façon irrégulière et non contrôlée Obésité facio-tronculaire (graisse s’accumule au niveau du visage et du tronc) Amyotrophie des membres, douleurs osseuses, HTA b) Etiologie - Iatrogène par prise de médicaments - Syndrome de Cushing : pathologie périphérique : tumeur au niveau des surrénales ou central : adénome hypophysaire, un tumeur ectopique qui sécrète une substance ACTH-like. c) Diagnostic Test statistique : dosage d’ACTH, dosage du cortisol Test de freinage : à la dexaméthasone (pour localiser le niveau de la perturbation) *si probleme hypophysaire diminution de ACTHdiminution du cortisol *si tumeur ectopique (bronchique ou pancréatique) l’action de déxamethasone n’est pas approprié  cortisol élevé car la sécrétion de substance ACTH-like est continue V. Voie gonadotrope Insuffisance a) Hypofonctionnement ovarien Dystrophie osseuse (déminéralisation), aménorrhée, bouffée de chaleur. b) Hypogonadisme masculin Raréfaction de la pilosité du visage impuissance et infertilité. Il peut être à l’origine : - Testiculaire avec testostérone bas et FSH élevé - Centrale : adénome hypophysaire, hyperprolactinémie, tumeur hypothalamique c) Conséquence : retard uploads/Sante/ exploitation-fonctionnelle-de-laxe-hypothalamo-hypophysaire.pdf