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Point de vue d’expert Prise en charge du HELLP syndrome Management of HELLP syn

Point de vue d’expert Prise en charge du HELLP syndrome Management of HELLP syndrome G. Beucher a,*, T. Simonet b, M. Dreyfus a a Service de gyne ´cologie-obste ´trique et me ´decine de la reproduction, CHU de Caen, avenue Clemenceau, 14033 Caen cedex, France b De ´partement d’anesthe ´sie-re ´animation, CHU de Caen, avenue Clemenceau, 14033 Caen cedex, France Rec ¸u le 7 juillet 2008 ; accepte ´ le 9 aou ˆt 2008 Disponible sur Internet le 12 novembre 2008 Re ´sume ´ De ´ﬁni par l’association d’une he ´molyse, d’une cytolyse he ´patique et d’une thrombope ´nie, le Hemolysis, Elevated Liver enzyme, Low Platelets (HELLP) syndrome est une complication de la pre ´e ´clampsie engageant le pronostic maternel et fœtal. Il peut apparaı ˆtre dans le post-partum (30 %) ou en l’absence de tout signe de pre ´e ´clampsie (10 a ` 20 %). Son diagnostic clinique est difﬁcile car aucun sympto ˆme n’est pathognomonique. La pre ´sence de douleurs abdominales ou de vomissements lors du troisie `me trimestre doit faire e ´voquer le diagnostic. Les crite `res biologiques doivent e ˆtre stricts : he ´molyse de ´ﬁnie par la pre ´sence de schizocytes, d’une bilirubine totale supe ´rieure a ` 12 mg/l ou de LDH supe ´rieur a ` 600 UI/l, cytolyse he ´patique de ´ﬁnie par des transaminases supe ´rieures a ` deux a ` trois fois la normale et une thrombope ´nie de ´ﬁnie par un taux de plaquettes infe ´rieur a ` 100 000 par millime `tre cube. L’e ´volution de ces parame `tres est un facteur pronostique majeur. Les risques de complications maternelles sont nettement majore ´s par rapport a ` la pre ´e ´clampsie se ´ve `re sans HELLP syndrome : e ´clampsie, he ´matome re ´troplacentaire, coagulation intravasculaire disse ´mine ´e, insufﬁsance re ´nale aigue ¨, œde `me pulmonaire, he ´matome sous-capsulaire du foie. La prise en charge d’un HELLP syndrome ne peut s’envisager que dans une structure me ´dicale permettant a ` la fois une re ´animation de l’enfant (risque de grande pre ´maturite ´) et de la me `re. Le traitement du HELLP syndrome est l’interruption rapide de la grossesse, par ce ´sarienne ou par voie vaginale selon les cas, de `s que la maturite ´ fœtale est acquise ou en pre ´sence de complications maternelles. En cas de grande pre ´maturite ´ (infe ´rieure a ` 32 semaines d’ame ´norrhe ´e), une attitude plus attentiste peut se justiﬁer aﬁn d’assurer une meilleure maturite ´ pulmonaire fœtale, sous couvert d’une surveillance maternofœtale stricte. La corticothe ´rapie a ` vise ´e maternelle permet de corriger les parame `tres biologiques, mais il n’existe aucune preuve de ses be ´ne ´ﬁces sur le pronostic maternofœtal. L’e ´volution dans le post-partum se fait, en ge ´ne ´ral, vers la gue ´rison comple `te en quelques jours et le risque de re ´cidive est faible lors d’une grossesse ulte ´rieure. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. Abstract Deﬁned by the association of hemolysis, hepatic dysfunction and thrombocytopenia, the Hemolysis, Elevated Liver enzyme, Low Platelets (HELLP) syndrome can complicate preeclampsia and worsen maternal and fetal prognosis. It can be diagnosed in the immediate postpartum (30%) or in the absence of preeclampsia (10–20%). Clinical diagnosis can be difﬁcult because there is no speciﬁc symptom. Abdominal pain or vomiting during the third trimester must lead to think about this diagnosis. Biological criteria are well deﬁned: hemolysis by the presence of schistocytes, increased serum total bilirubin > 12 mg/L or LDH > 600 IU/L, hepatic dysfunction by increased transaminases and thrombocytopenia by a platelet count < 100 000/mL. The evolution of those parameters is a major prognostic factor. With the HELLP syndrome, maternal morbidity is dramatically increased compared to isolated preeclampsia with complications such as eclampsia, placental abruptio, disseminated intravascular coagulation, pulmonary edema, acute renal insufﬁciency, subcapsular liver hematoma. The management of a HELLP syndrome requests level 3 hospital with intensive care units for neonate and mother. The treatment of this syndrome requires termination of the pregnancy as soon a possible, either by cesarean section or by vaginal delivery if cervical conditions are optimal (without any maternal or fetal complications). Before 32 weeks, a more expectative attitude could be acceptable with the prematurity permitting corticotherapy for fetal pulmonary maturation. This corticotherapy Gyne ´cologie Obste ´trique & Fertilite ´ 36 (2008) 1175–1190 * Auteur correspondant. Adresse e-mail : beucher-g@chu-caen.fr (G. Beucher). 1297-9589/$ – see front matter # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. doi:10.1016/j.gyobfe.2008.08.015 can improve temporary biological parameters but there are no proven beneﬁts to consider improvement for long term maternal or fetal prognosis. During the postpartum, evolution is usually spontaneously favorable. Recurrences are not frequent. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. Mots cle ´s : HELLP syndrome ; Pre ´e ´clampsie ; Grossesse ; Pronostic Keywords: HELLP syndrome; Preeclampsia; Pregnancy; Prognosis 1. Comment de ´ﬁnir le Hemolysis, Elevated Liver enzyme, Low Platelets (HELLP) syndrome ? De ´crit pour la premie `re fois par Weinstein en 1982 [1], le HELLP Syndrome est un syndrome biologique pouvant compliquer une pre ´e ´clampsie et e ˆtre responsable d’une morbidite ´ importante, voire d’une mortalite ´, tant maternelle que pe ´rinatale. Il est la traduction de la microangiopathie disse ´mine ´e provoque ´e par la maladie placentaire et associe une he ´molyse, une cytolyse he ´patique et une thrombope ´nie. Me ˆme si elle a fait l’objet de controverses, la de ´ﬁnition du HELLP syndrome doit e ˆtre soumise a ` des crite `res diagnostiques biologiques stricts. Ceux e ´tablis par Sibai en 1990 [2] sont habituellement retenus [3] : une he ´molyse de ´ﬁnie par la pre ´sence de schizocytes, d’une bilirubine totale supe ´rieure a ` 12 mg/l ou de lactates deshydroge ´nases (LDH) supe ´rieures a ` 600 UI/l, une cytolyse he ´patique de ´ﬁnie par des aspartates aminotransfe ´rases (ASAT) supe ´rieures a ` 70 UI/l et une thrombope ´nie de ´ﬁnie par un taux de plaquette infe ´rieur a ` 100 000 par millime `tre cube. Martin et al. ont de ´ﬁni des degre ´s de gravite ´ en fonction du nadir du taux de plaquettes : classe 1 : infe ´rieur ou e ´gal a ` 50 000 par millime `tre cube ; classe 2 : entre 50 000 et 100 000 par millime `tre cube ; classe 3 : entre 100 000 et 150 000 par millime `tre cube [4]. Si cette classiﬁcation n’est pas adopte ´e par tous, les seuils de gravite ´ sont repris dans toutes les publications s’inte ´ressant au sujet. L’e ´quipe de Memphis a de ´crit des formes incomple `tes de HELLP syndrome (un ou deux crite `res pre ´sents) dont le pronostic est plus favorable que celui des formes comple `tes, avant tout corre ´le ´ a ` la se ´ve ´rite ´ de la pre ´e ´clampsie inde ´pen- damment des crite `res biologiques : he ´molyse et cytolyse he ´patique (HEL), cytolyse isole ´e (EL), cytolyse et thrombo- pe ´nie (ELLP), thrombope ´nie isole ´e (LP) [5]. La controverse persiste quant a ` savoir si tous ces tableaux biologiques incomplets s’inte `grent dans le HELLP syndrome. Une des difﬁculte ´s diagnostiques majeures est l’e ´volutivite ´ parfois tre `s rapide des anomalies biologiques. La de ´ﬁnition du HELLP syndrome doit e ˆtre soumise a ` des crite `res diagnostiques biologiques stricts. 2. Quelle est la physiopathologie du HELLP syndrome ? Le HELLP syndrome est la traduction biologique de la microangiopathie disse ´mine ´e maternelle pouvant survenir lors de la pre ´e ´clampsie. L’ische ´mie placentaire, ge ´ne ´ralement lie ´e a ` un de ´faut de remodelage vasculaire ute ´rin, provoque la libe ´ration dans la circulation maternelle de diffe ´rentes mole ´cules vaso-actives et pro-inﬂammatoires (radicaux libres, lipides oxyde ´s, prote ´ases, de ´bris syncytiotrophoblastiques apoptotiques, cytokines, facteurs de croissance angioge ´niques), induisant une re ´action inﬂammatoire syste ´mique inapproprie ´e et un dysfonctionnement ge ´ne ´ralise ´ de l’endothe ´lium vascu- laire, eux-me ˆmes a ` l’origine d’une augmentation des re ´sistan- ces vasculaires pe ´riphe ´riques (vasoconstriction ge ´ne ´ralise ´e, alte ´ration de la re ´activite ´ aux mole ´cules vasomodulatrices), d’une augmentation de la perme ´abilite ´ capillaire (volume sanguin circulant inade ´quat, œde `mes interstitiels, glome ´rulo- endothe ´liose re ´nale) et d’une activation de la coagulation [6–9]. L’identiﬁcation re ´cente de deux nouveaux facteurs placentaires circulants solubles anti-angioge ´niques, le sFLT-1 (antagoniste soluble du VEGF) et l’endogline soluble (sEng), produits en exce `s au cours de la pre ´e ´clampsie, semble permettre d’e ´tablir un lien causal entre le placenta hypoxique et le dysfonctionne- ment endothe ´lial maternel [6,7,10]. L’endogline soluble serait e ´galement implique ´e dans le me ´canisme physiopathologique du HELLP syndrome [11,12]. Une libe ´ration accrue dans la circulation maternelle de formes solubles du ligand CD95 appartenant au syste `me Fas antige `ne (CD95)/Fas ligand provoquerait une stimulation des cellules immunitaires cytotoxiques et uploads/Sante/ hellp.pdf