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■4-059-F-10 Hypoglycémies de l’enfant C. Bansept, A. Wiedemann, É. Renard, É. J

■4-059-F-10 Hypoglycémies de l’enfant C. Bansept, A. Wiedemann, É. Renard, É. Jeannesson-Thivisol, C. Bonnemains, F. Feillet La glycémie est le reﬂet de l’équilibre entre production et consommation de glucose. Cet équilibre est sous la dépendance des substrats disponibles, du bon fonctionnement des voies métaboliques et de la régulation adaptée de ces voies métaboliques par des facteurs hormonaux et neurologiques. Les hypoglycémies de l’enfant peuvent être dues à une trop faible disponibilité des substrats (nouveau-né et nourrisson), à une anomalie héréditaire enzymatique ou à une anomalie de la régulation hormonale. Le diagnostic étiologique de l’hypoglycémie repose sur l’âge de survenue et sur le délai écoulé entre la dernière prise alimentaire et l’apparition de l’hypoglycémie. La compréhension des mécanismes physiopathologiques permet d’orienter le plus souvent le diagnostic étiologique et d’assurer une prise en charge appropriée aﬁn de prévenir le risque de récidive. Le traitement de l’hypoglycémie est une urgence médicale du fait du risque de séquelles cérébrales déﬁnitives en cas d’hypoglycémies récidivantes ou prolongées, en particulier chez le nouveau-né et le nourrisson. Un diagnostic précis et un traitement adapté permettant une normalisation permanente de la glycémie conditionnent le pronostic à long terme de ces enfants. © 2018 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : Hypoglycémie de l’enfant ; Erreurs innées du métabolisme ; Hyperinsulinisme ; Glycogénose ; Néoglucogenèse ; Hypoglycémie cétotique ; Bêtaoxydation mitochondriale des acides gras ; Déﬁcit endocrinien ; Intoxication à l’éthanol Plan ■Introduction 1 ■Déﬁnition 1 ■Physiologie de l’homéostasie glucidique 2 Besoins glucidiques 2 Voies métaboliques 2 Contrôle hormonal de la glycémie 4 Facteurs nerveux 4 Particularités de la régulation glycémique chez l’enfant 4 ■Méthodes de détermination de la glycémie 5 ■Signes cliniques de l’hypoglycémie chez l’enfant 5 ■Éléments du diagnostic étiologique d’une hypoglycémie 5 Horaire de l’hypoglycémie par rapport au dernier repas 5 Paramètres biologiques : bilan à réaliser devant une hypoglycémie 5 ■Étiologies des hypoglycémies 7 Hyperinsulinismes 7 Glycogénoses 7 Déﬁcits de la néoglucogenèse 8 Déﬁcits de substrats de la néoglucogenèse 9 Hypoglycémies cétotiques 10 Déﬁcits de la bêtaoxydation mitochondriale des acides gras 10 Maladies métaboliques responsables d’insufﬁsance hépatocellulaire 10 Hypoglycémies d’origine endocrinienne 10 Hypoglycémies post-stimulatives de l’adolescent 11 Hypoglycémies d’origine exogène 11 Hypoglycémies auto-immunes 11 Hypoglycémies liées à des tumeurs extrapancréatiques 11 ■Traitement des hypoglycémies 11 Traitement symptomatique 11 Traitement étiologique 11 Traitement préventif 11 ■Conclusion 12 ■ Introduction L’hypoglycémie est une situation fréquente en pédiatrie qu’il est essentiel de reconnaître car son traitement est une urgence en raison du risque de séquelles cérébrales déﬁnitives des hypo- glycémies sévères ou prolongées, surtout chez le nouveau-né et le nourrisson. La compréhension des mécanismes physiopatholo- giques permet d’orienter le plus souvent le diagnostic étiologique et de choisir le traitement spéciﬁque approprié. Nous ne traitons pas ici les hypoglycémies survenant dans un contexte de diabète. ■ Déﬁnition L’hypoglycémie est une chute de la glycémie sanguine en des- sous des normes pour l’âge [1] : • glycémie inférieure à 0,47 g/l (2,6 mmol/l) chez le nouveau-né et le nourrisson [1] ; • glycémie inférieure à 0,54 g/l (3,0 mmol/l) chez l’enfant plus grand ; • glycémie inférieure à 0,60 g/l (3,3 mmol/l) chez l’adulte. D’une fac ¸on plus individuelle, elle pourrait être déﬁnie comme le niveau de glycémie pour lequel apparaissent des signes EMC - Pédiatrie 1 Volume 13 > n◦3 > juillet 2018 http://dx.doi.org/10.1016/S1637-5017(18)84782-2 Téléchargé pour Ons Azzabi (azzabions@gmail.com) à University of Tunis El Manar Faculty of Medicine of Tunis à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur février 22, 2022. Pour un usage personnel seulement. Aucune autre utilisation n´est autorisée. Copyright ©2022. Elsevier Inc. Tous droits réservés. 4-059-F-10 ■Hypoglycémies de l’enfant neurologiques. Ce niveau, spéciﬁque pour chaque patient, serait dû à la capacité individuelle d’utiliser les substrats énergétiques alternatifs (corps cétoniques, lactates) à la place du glucose. ■ Physiologie de l’homéostasie glucidique Le glucose est le substrat énergétique majeur des cellules. Certaines l’utilisent de fac ¸on obligatoire : cellules sanguines cir- culantes, moelle osseuse, médullaire rénale, nerfs périphériques. Certains tissus, tels le foie ou les muscles squelettiques, uti- lisent préférentiellement d’autres substrats énergétiques comme les acides gras libres et les corps cétoniques. Le cerveau, quant à lui, utilise préférentiellement le glucose mais peut également utiliser les corps cétoniques ou le lactate. La glycémie représente l’équilibre entre les ﬂux de glucose entrant et sortant de la circulation sanguine. Les ﬂux entrants dépendent de l’apport alimentaire, de l’utilisation des stocks de glucose (sous forme de glycogène) et de la capacité à synthétiser du glucose à partir de substrats néoglucoformateurs (néoglu- cogenèse). Les ﬂux sortants dépendent du niveau de dépense énergétique (dépense de repos et dépense liée au niveau d’activité de l’organisme) et de l’âge, car les besoins énergétiques diminuent avec l’âge. Ils dépendent également de l’utilisation du glucose pour reconstituer les stocks de glycogène et pour fournir des sub- strats pour la synthèse d’acides aminés, de glycérol, d’acides gras et de cholestérol. Le foie est l’organe essentiel de la régulation glycémique [2]. C’est dans le foie que se déroulent la plupart des voies métaboliques de la glycorégulation. Il est le principal fournisseur de glucose, soit à partir du glycogène, forme de stockage intrahépatique du glucose lorsqu’il est apporté en excès, soit à partir de substrats venus de la périphérie par le biais de la néoglucogenèse (il conver- tit acides aminés, glycérol et lactate en glucose). Ce mécanisme est énergie-dépendant et le foie tire cette énergie de l’oxydation des acides gras. Le foie est également le siège de la cétogenèse. Il est le principal organe cible de l’insuline et du glucagon. Le système nerveux central (SNC) utilise préférentiellement le glucose et joue un rôle considérable dans la consommation de glu- cose chez l’enfant. Il peut aussi métaboliser les corps cétoniques ou le lactate. La consommation cérébrale de glucose est très impor- tante chez le nouveau-né (7–8 g/kg/j de glucose). Elle diminue au fur et à mesure que l’enfant grandit et que la masse cérébrale diminue par rapport au poids du corps. L’utilisation des substrats alternatifs au glucose se faisant de fac ¸on progressive, cela explique que le cerveau puisse mieux supporter une baisse progressive de la glycémie, alors que les baisses brutales génèrent une atteinte neurologique rapide et souvent grave. En effet, en l’absence de substrat énergétique alternatif, l’hypoglycémie peut entraîner des conséquences dramatiques sur le fonctionnement du cerveau et, chez le jeune enfant, sur la maturation cérébrale. Le maintien d’une glycémie normale dépend donc des apports alimentaires, des voies métaboliques impliquées dans le métabo- lisme glucidique et des hormones impliquées dans la régulation de ce métabolisme. Besoins glucidiques Les ﬂux de glucose (niveaux d’entrée et de sortie du glucose du sang) chez l’adulte sont d’environ 13 mol/kg par minute en période post-prandiale et diminuent à environ 9,8 mol/kg par minute après 30 heures de jeûne [3]. Chez l’enfant, un ﬂux trois fois plus élevé, environ 35 mol/kg par minute est mesuré à l’état nourri, diminuant à environ 23 mol/kg par minute après 30 heures de jeûne. Rapportés à la surface corporelle, les enfants ont des ﬂux de glucose supérieurs aux adultes. En revanche, si on rapporte ces valeurs au poids du cerveau, les ﬂux de glucose sont similaires entre enfant et adulte, soulignant le rôle majeur de la consommation cérébrale dans l’homéostasie glucidique. Malgré des besoins relativement plus élevés, les réserves de gly- cogène chez l’enfant sont sufﬁsantes pour assurer ces besoins Prise alimentaire Utilisation du glucose alimentaire Utilisation des réserves de glycogène Néoglucogenèse Temps Figure 1. Différentes sources de glucose permettant de maintenir la gly- cémie au cours du temps après une prise alimentaire. Après un repas, la glycémie est liée initialement au glucose alimentaire qui est ensuite intégré dans les cellules grâce à l’action de l’insuline. Une fois le glucose alimen- taire utilisé, la glycémie dépend de l’utilisation des réserves de glucose sous forme de glycogène, ce qui nécessite l’action des hormones hyper- glycémiantes (catécholamines, growth hormone, cortisol) et une voie de la glycogénolyse intègre. Lorsque ces réserves sont utilisées, la glycémie sera maintenue grâce à la néoglucogenèse qui dépend également de l’action des hormones hyperglycémiantes et de l’intégrité des voies métaboliques de la néoglucogenèse. pendant 8 à 12 heures. Le relais est pris par la néoglucogenèse en situation de jeûne prolongé. La relative faiblesse de la masse musculaire, principale source d’acides aminés néoglucoforma- teurs, explique partiellement l’incapacité, pour certains enfants, à maintenir des taux de production sufﬁsants durant une longue période aﬁn de maintenir une glycémie normale. La montée plus précoce des corps cétoniques plasmatiques lors du jeûne chez l’enfant témoigne d’une mobilisation plus précoce des voies alter- natives (oxydation des acides gras et cétogenèse) [4, 5]. Voies métaboliques Un grand nombre de voies métaboliques est impliqué dans le maintien de la glycémie. Ces voies métaboliques sont sol- licitées en fonction du temps écoulé depuis la dernière prise alimentaire (Fig. 1) et peuvent être schématisées en trois périodes : • la période post-prandiale immédiate (état nourri) est sous le contrôle de l’insuline [4] qui va permettre de transporter le glu- cose dans les cellules et de stimuler la glycogénogenèse et la synthèse d’acides gras. Durant cette période, uploads/Sante/ hypoglycemies-de-l-x27-enfant-c-bansept-a-wiedemann-e-renard-e-jeannesson-thivisol-c-bonnemains-f-feillet.pdf