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05 cardiopathies congenitales

Cardiopathies congénitales Dr DJELLAOUDJI Service de cardiologie CHU de Sétif CCardiopathies congénitales Pr Dj-A Cardiopathies congénitales On entend par cardiopathies congénitales les malformations du coeur ou des gros vaisseaux qui en partent existant à la naissance Objectifs pédagogiques ? Connaitre l ? aspect épidémiologique des cardiopathies congénitales ? Connaitre la classi ?cation des cardiopathies congénitales ? Décrire les formes les plus fréquentes des cardiopathies avec Shunts gauche- droite et leurs prise en charge ? Décrire les formes les plus habituelles des Cardiopathies avec shunt droite- gauche et leurs prise en charge ? Décrire les cardiopathies par obstacle coarctation de l ? aorte I Généralités Fréquence à pour naissances soit environ cas en France Etiologie a Causes génétiques à des cas - Aberrations chromosomiques Trisomie Trisomie Syndrome de Turner - A ?ections génotypiques Syndrome de Marfan phacomatoses CMH familiales - Cardiopathies familiales syndrome de Holt-Oram b Causes exogènes responsables d'embryopathies Maladies maternelles - Virales rubéole de cardiopathies autres virus coxsackie oreillons Herpès grippe - Maladies chroniques diabète L E D éthylisme maternel Médicaments Thalidomide anti-convulsivants lithium acide rétino? que Radiations ionisantes ex irradiation de Tchernobyl Au total une étiologie n'est retrouvée que dans des cas environ II Classi ?cation Cardiopathies avec Shunts gauche-droite des cas ? Communication interventriculaire ? Communication interauriculaire ? Canal atrio-ventriculaire ? Persistance du canal artériel ? autres Fistule aorto-pulmonaire Fistule coronaro-ventriculaire Cardiopathies avec shunt droite-gauche Shunts droite-gauche exclusifs Dr DJELLAOUDJI CCardiopathies congénitales Pr Dj-A ? Tétralogie de Fallot ? Trilogie de Fallot ? Atrésie tricuspidienne ? Anomalie d'Ebstein ? Syndrome d'Eisenmenger Shunts bi-directionnels ? Transposition des gros vaisseaux ? Truncus arteriosus ? Ventricule unique ? Retour veineux pulmonaire anormal total ? Ventricule droit à double issue Cardiopathies par obstacle - Sur la voie gauche rétrécissement aortique coarctation aortique Sur la voie droite rétrécissement pulmonaire Autres anomalies ? Malpositions cardiaques ? Anomalies des coronaires ? Anomalies des arcs aortiques A Cardiopathies avec Shunts gauche-droite Cardiopathies non cyanogènes ? Ce sont des malformations cardiaques et vasculaires qui par une communication anormale entra? nent un passage du sang oxygéné de la grande circulation dans la petite circulation Communication interventriculaire C I V Il s'agit d'un ori ?ce anormal au niveau du septum interventriculaire faisant communiquer les deux ventricules Dr DJELLAOUDJI CCardiopathies congénitales Pr Dj-A a On décrit types physiopathologiques de CIV type de CIV type I type II type III type IV Maladie de roger CIV à gros débit Complexe d'Eisenmenger CIV à poumons protégés taille de l'ori ?ce petit shunt G-D faible large très large important faible voir inversé large RP modéré PAP normale modérément élevée HTAP très élevée PS HTAP ?xée normale b Clinique C I V type I Maladie de Roger Pas de symptomatologie fonctionnelle ? Examen - Sou e holosystolique frémissant mésocardiaque irradiant en rayons de roue - B normal au foyer pulmonaire ? Radio normale ? E C G normal ? Evolution la CIV se ferme spontanément ou reste inchangée C I V type II ? Les signes de mauvaise tolérance apparaissent le plus souvent